hairy celi lösemi
-
-
türkçe literatüre nası geçeceği karar verilememiş lösemi çeşidi. celi ne lan?
-
türkçe literatüre 'saçlı hücreli lösemi' veya 'tüylü hücreli lösemi' olarak geçmiş hastalıktır.
babanızı sizden koparıp götüren hastalıktır. 56 yaşındaki babanız bu hastalığa yakalandığında çaresi varmış, tedavi ediliyomuş der sevinirsiniz. yurt dışından kemoterapi ilaçları gelir ve tedavi başlar, ancak bu lanet hastalık vücudu öyle zayıflatmış, öyle yorgun düşürmüştür ki, babanızın akciğeri kaptığı bir enfeksiyonla savaşmayı başaramaz ve yenik düşer.
siz mi? siz de her gün bütün kanserlere, bütün lösemilere lanet edersiniz... -
dry tap yapar.ayrıca trap(tartarat rezistan asit fosfataz) pozitiftir.bu lösemi tipi akut lösemiye dönmez.
-
b lenfosit kökenli.trap ile boyanırlar.bunda lenfositoz var ama lap yok.masif splenomegali var ve kuru kemik iliği vardır.pansitopeni vardır.
-
bu aslında kötü prognozlu ve b lenfosit kaynaklı bir kronik lenfositik losemi' dir.
hairy celi lösemi ve maltoma aslında memory b cell kaynaklıdırlar.
hairy celi lösemi'de b lenfosit markerları olan cd19, cd20 ve yüzeyel ig g pozitiftir. farklı olarak cd11c, cd25, cd103, cd123 ve annexin a1'de pozitiftirler.
generalize lap olmaz ama dalağı fazla büyütür.
kemik iliğinde fibrozis yapar. bu nedenle dry tap yaparlar ve pansitopeniyle öldürür.
dalakta kırmızı pulpayı tutar. splenektomi survey'i uzatır.
tümör hücrelerinde trap pozitiftir. yani tartarata dirençli asit fosfataz pozitiftir.
tedavisinde kladribin gibi bir pürin analoğu antineoplastik ilaç ve pentostatin kullanılabilir. ilk sıra ilaç kladribin'dir.
moxetumomab pasudotox adlı cd22' e karşı geliştirilmiş toksinle karıştırılmış bir monoklonal antikordu da verebiliriz.
genelde braf pozitif oldukları için braf inhibitörü olan dabrafenib, vemurafenib ve encorafenib kullanılabilir tedavisinde.
edit: bilgi ekleme ve baştan yazma. . -
bunlarda ateş, masif splenomegali ve pansitopeni görülür.
ve bunlarda monositopeni görülür. çoğunlukla bunlarda monosit sayısı sıfırdır.
braf v600e mutasyonu görlür. ve bu tedavi de ilk sırada değil de nüx vakalarda braf inhibitörlerini kullanabiliriz.
ekşi sözlük kullanıcılarıyla mesajlaşmak ve yazdıkları entry'leri
takip etmek için giriş yapmalısın.
hesabın var mı? giriş yap