hiperviskozite sendromu

• baş ağrısı, baş dönmesi, şuur bulanıklığı, görme bozukluğu, parestezi, kulak çınlaması, miyalji gibi semptomları olan sendrom. santal siyanozda görülebilir.
• kemik iliği aspirasyonu tipik olarak başarısız olur. (bkz: dry tap)
  biyopside ise atipik plazmosit izlenir.
• gorme bozuklugu ve norolojik bozukluklara ek olarak deri ve mukozalarda kanamalar olur. kanda immunglobulinlerin arttigi multipl myelom gibi hastaliklarda ya da losemiler, polisitemia vera gibi hucresel elemanlarin arttigi hastaliklarda gelisir.
• hiperviskozite sendromunda:
  
  1- görme bozukluğu
  
  2- tedaviye dirençli baş ağrısı
  
  3- kulak çınlaması görülür.
  
  ayrıca hiperviskozite sendromunun en sık sebeplerinden biri waldenström makroglobulinemisi'dir.
  
  edit: bilgi ekleme ve baştan yeniden yazma.
• 1. basamak tedavisi acil ve agresif şekilde -tercihen hipotonik mayilerle- hidrasyondur.
  
  antikoagulan-agregan tedavi verilmesi tartışmalıdır, literatürlerde geçmez. ama aktif kanama odağı yoksa anti-agregan tedaviyi standart dozdan veriyorum ben.
  
  lökoferez veya plazmaferez yapılmayıp sitotoksik ajanlarla müdahale edilecekse şayet tümör lizis sendromu açısından yakın takip edilmeli hastalar.
• serumdaki monoklonal immünoglobulin artışına(bkz: paraproteinemi) denir.
  
  dolaşımdaki serum immünoglobülinlerinin artması sonucunda serum viskozitesi artar ve bu durum hiperviskozite sendromu ile sonuçlanır.
  
  sendrom, en yaygın olarak plazma hücre diskrazileri(paraproteinemi) ile ilişkili olup
  nedenleri arasında:
  waldenström makroglobulinemi(en sık nedeni)
  multipl myelom
  kronik myeloid lösemi
  polisitemi
  esansiyel trombositoz
  miyelodisplastik bozukluklar bulunur.
  
  kan viskozitesinin artması ve serebral kan akımının azalması nedeniyle mss semptomları meydana gelir.
  
  sendrom sonucunda:
  retina damarlarının segmental dilatasyonu sonucu retinal hemorajilere
  trombosit işlev bozukluğuna bağlı mukozal kanamaları
  letarji, konfüzyon
  mental durum değişiklikleri
  kardiovaskuler semptomlara
  konjestif kalp yetmezligi
  pulmoner ödem
  akut tübüler nekroz neden olur
• sık başvuru semptomlarından birisi epistaksis ve gingiva gibi mukozal bölgelerden kanamalardır, bazen hastalarda şiddetli gis kanama da görülebilir.
  
  literatürdeki en sık sebebi waldenström makroglobulinemisi veya yeni adıyla lenfoplazmositik lenfomadır.
  
  uyanık olunmalıdır.
  
  tanı konduktan sonra acil plazmaferez endikasyonu mevcuttur.