küçük lenfositik lenfoma
-
klinik ve laboratuvar bulgulari, tedavisi vs. yonuyle kronik lenfositer losemiye benzer ama ondan farkli olarak periferik lenfositoz yoktur. ayni zamanda kemik iligi tutulumunun en sik goruldugu non-hodgkin lenfomadir ve ındolent seyirlidir.
-
60 yaş sonrası genelde erkek hastalarda görülür.
tedavi etmezsen %40 richter sendromu ile daha agresif lenfomaya yani diffüz büyük b hücreli lenfomaya döner.
yaygın lenfadenopati ve hepatosplenomegali görülür.
kemik iliği tutulumu ve kana yayılım sıktır. ve kan'da çok sayıda smudge cell yani ezilmiş lenfositler görülür.
translokasyon nadirdir genelde delesyonlar görülür. özellikle 11q, 13q ve 17p delasyonları izlenir.
prolifeeasyon merkezleri kronik lenfositik losemi'de ve küçük lenfositik lenfoma'da en sık izlenen bulgudur.
küçük lenfositik lenfoma'da ki b lenfositler cd19 ve cd20+ ve cd5 ile cd23+ fakat cd10 negatiftirler. bu lösemi marjinal zon( postgerminal merkez) veya mantle zon (pregerminal merkez) kaynaklıdır. yani memory b veya naif b lenfositlerini içerir.
burada ayrıca bruton hastalığında görülen btk gen overekspresyonu görülebilir.
klinik olarak lenfositoz ve hipogamaglobulinemi'ye bağlı artmış bakteriyel enfeksiyonlar görülür.
küçük lenfositik lenfoma'da kötü prognoz kriterleri : zap-70 protein ekspresyonu, 11q ve 17p delesyonu, richter sendromu gelişmesi, somatik hipermutasyon yokluğu ve notch-1 mutasyonudur.
edit: bilgi ekleme ve baştan yazma. -
bir b-cell lenfomadır. aynı genetik ve moleküler markerlara sahiptir cll ile ancak lenf notlarında , kemik iliğinde ve diğer lenfatik dokularda ortaya çıkar lökositozdan ziyade.
richter transformasyonu görülebilir.
ekşi sözlük kullanıcılarıyla mesajlaşmak ve yazdıkları entry'leri
takip etmek için giriş yapmalısın.
hesabın var mı? giriş yap