*

  • şahsımı esir alan milyon tanede bir görülen hastalık. mış. ne yapacağız bilemiyorum. korkuyorum be sözlük. yalnız hissediyor insan kendini. daha yeni beyin ameliyatı ve sonrası yoğun yoğun bakım ve sonra da bu hematoloji birimine yönlendirmeleri sonucu(daha doğrusu patolojide çıkan sonuç) öğrendiğimiz bu melun hastalık. ah ah bir bir eksiliyoruz. ve belki sıra bana gelecek. çok yıpranıyorum. insanlarla münakaşa, herkesin beni anla, anla halden dertlenmeleri. kazık hastane masrafları. e düşünün ya. varis çorabı benzeri bir şeye 60 tl verdirdiler ve sonrası çöpe yolladık onu. işbu entry'i ispiyonlarsanız canınız sağolsun diyeceğim. çok fazla kişisel mevzulara girdim biliyorum. ancak şu yazarcığın da tayyip'den, bahçeli'den, devenin hörgücünden attığı akp'li belediye başkanından azıcık bir kendi gündemini aktarma olanağı yok mu? e, var. ilk ve son olsun. biliyorum xx konulu nedenden ötürü hatalı entry sınıfına belki girer. eh ne diyelim canlar sağ olsun, dostlar sağ olsun. ben de umarım "sağ" olurum.
  • çocuktaki kafa grafisinde zımba deliği görünümü veren hastalık.
  • langerhans hucreli histiositoz genelde uzun ve özellikle kafatası gibi yassı kemiklerde litik lezyonlar yapar. zımba deliği gibi görünüm oluştururlar.

    cilt tutulumu olarak scalp'da seboreik dermatit yaparken, saçsız deride ise nontrombositopenik hemorajik purpura yapar.

    langerhans hucreli histiositoz genelde santral diabetes insipidus yapar.

    ve patolojide kesin tanı langerhans hücrelerinin stoplazmasında birbeck granüllerinin görülmesidir. veya hücrelerde cd207 yani langerin veya cd1a gösterilmesi ile konur.

    langerhans hucreli histiositoz genelde çocuklarda ve bez bölgesindeki tedaviye dirençli dermatit yapar. ve cilt biyopsisinde ise cd1a pozitif hücreler görülür. ve yine langerhans hücrelerinin marker'ı olan cd207 yani langerin de içerirler.

    edit: bilgi ekleme.
  • bir tür kanser olup olmadığı hala tartışmalı olduğu için üzerine araştırmalar devam eden ve nadir görülen bir hastalık. çocukların hastalığıdır genelde ama erişkin başlangıçlı formu da vardır.
    dissemine formu genelde yüksek doz steroid ve alkilleyici kemoterapotik ajanla örn cisplatin tedavi edildiği için bu hastalarda nozokomiyal bulaş riski çok yüksektir ve akciğer tutulumu özellikle takip edilir.

    pediatrik hematoloji servisinde idlibden babasının kendi çabasıyla getirdiği suriyeli bir bebeği takip etmiştim, tanısı doku biyopsisi ile histolojik olarak dermatoloji tarafından konmuştu. corynebacterium minitussimum ve candida çok kısa sürede sepsis yaptı, ve fungemiden öldü. öğrencilik dönemimde takip ederken ölen ilk hastaydı. o kadar dramatikti ki görüntüsü hiç unutamıyorum, kaşıntıdan derisini yolduğu için bileklerinden yatağın kenarına bağlamıştı hemşireler, sürekli korkuyla etrafını izliyordu ama ağzına bakmak istediğimde hemen açıyordu yardım etmeye çalıştığımızı anlıyordu. karın çevresi yaşına göre çok büyüktü ve 55 cm idi. ölçmek istediğimizde babasından rica ediyorduk kaldırsın diye, karnının altına mezura koyunca dikkat etmeden nazik davranmadan altından çekersem derisi hemen bereleniyordu.
    hocam hand–schüller–christian hastalığı ve abt-letterer-siwe gibi hastalığın diğer isimlerini bilmemi istiyordu idealist biri olduğu için. onu da dipnot ekleyeyim. belki tusta falan çıkar.

    demem o ki ne dertler var, bebeğin savaşın içinde doğuyor, yetmiyor hastalığıyla ilgilenecek doktor yok, sen sınırdan bebeğin için başka bir ülkeye yürüyerek gidiyorsun, orada da doktor bulamıyorsun bebeğin 2 hafta yoğun bakımda kalıyor tesadüf biri seni başka bir hastaneye yönlendiriyor orada da 2 hafta içinde bebeğini kaybediyorsun.
    o adamın bebeği, can tanesi de hiç alakası olmayan ben için bir tür “eğitim” oluyor. acımasız bir dünyada yaşıyoruz.
    21. yüzyıldayız hala bebekler öldürülüyor savaşlarda, lanetli bir canlı türüyüz.
  • 1- eozinofilik granülom
    2-hane schuller christian : d.insipidus ve egzoftalmi ile gider. litik lezyonlar klasik olarak mevcut.
    3- letterer siewer : 2 yaş altında görülen yaygın ve yumuşak doku ağırlıklı tip. deri(egzama) karaciğer ve akciğer ağırlıklı tutar.
    türleri vardır.
    cd1a pozitifliği mevcuttur ve birbeck granülleri içerir.
    not: harf hataları olabilir check etmeye üşendim bi ara bakarım.
  • birbeck granülleri, s-100 pozitifliği, cd1a pozitifliği. bunlar langerhans hücrelerinin özelliğidir. patoloji langerhans kökenli olduğundan bunlar da pozitif oluyor.

    birbeck elektron mikroskobunda, cd1a,s-100,cd-207 immunohistokimyasal olarak görünür.

    ek olarak patolojide 'polygonal şekilli hücre, coffee-bean nuclei bekliyoruz.'

    genelde çocukluk çağı hastalığıdır. 5-10 yaş arası pik yapar.

    x-ray'da zımba lezyonu görülür. ne demek zımba? osteolitik lezyon ama marjinal skleroz yok demek. en sık cranial tutulum olur.

    1)osseos lezyon. en sık cranial, ekstra-crnail tutulum mümkün. mastoid kemik tutulduysa: tekrarlayan orta kulak iltihapları; patolojik fraktür, ağrı/şişlik

    2)lokasyondan dolayı hipofiz etkilenirse diabetes insipidus

    3)hepatosplenomegali (sistemik bulgu)

    4)kemik iliği infiltrasyonu

    5)ciltte: kahverengi-pembe lezyonlar

    ***klinik 1 hariç 2,3,4,5 sistermatik hastalıktır. tedaviyi değiştirir.

    tedavi:

    önce lezyon nerede ve ne şekilde?

    soliter nodül, düşük anatomik risk:

    -semptom var: cerrahi
    -semptom yok: izlem

    çoklu lezyon, sistematik bulgu, riskli anatomik bölge: vinblastine, corticosteroid
hesabın var mı? giriş yap