pentoz fosfat yolu

• pentoz fosfat yolu ,fosfoglukonat yolu ,heksoz mono fosfat yolu:
  
  pentoz fosfat yolunda nadph ve riboz-5-fosfat(nükleotid sentezi için) üretilir.
  
  nadph kimyasal enerjiyi indirgen güç olarak taşır ve genellikle anabolik yollarda bir indirgen olarak kullanılır.
  
  hmy özellikle yağ asidi ve steroid sentezleyen meme dokusu, adrenal korteks, kc, eritrosit ve yağ dokusunda aktiftir.
  hmy’nin ikinci işlevi, nükleik asit biyosentezi için gerekli beş c’lu şekerleri üretmektir.
  
  glukoz-6-p dehidrojenaz eksikliği gibi hmy’daki enzim eksikleri hemolitik anemilerle seyreder.
  
  döngü sitozolde gerçekleşir ve hiç atp sentezi veya tüketimi olmaz.
  bu yol kendi içinde iki evreye ayrılabilir:
  oksidatif geri dönüşümsüz evre
  nonoksidatif geri dönüşlü evre
  
  ilk evrede, her glukoz-6-p için ribuloz-5-p ve iki nadph oluşumunu içerir.
  
  ikinci evrede ribuloz-5-p, transketolaz ve transaldolazlarla, riboz-5-p, gliseraldehit-3-p veya tekrar glikoz-6-p’a çevrilir.
  
  özetle glu-6-p girer ve glu-6-p çıkar.
  
  glu-6-p dehidrogenazla glu-6-p'tan 6-fosfoglukonat elde edilir.bundan da 6-fosfoglukonat dehidrogenaz ile
  ribüloz-5-p elde edilir.ve bu ikinci reax.da co2 açığa çıkar.ve bir nadph elde edilir.
  
  transketolaz ve transaldolaz enz.leri burada görevlidir.3,5,7 c'lu şekerler bu yolakta ortaya çıkarlar.2 tane 5 c'luyu toplayıp 10 c'lu şeker yaptıktan sonra transaldolaz bunu 3 c'lu ve 7 c'lu 2 şekere ayırır.
  
  suda çözünen vitaminlerin b12 hariç depo formu yoktur.yani kanda ölçmenin hiçbir anlamı yoktur.
  
  tiamini transketolaz kullanır.eğer tiamin eksikliği düşünüyorsan eritrosit transketolaz akt.'e bak.
  
  6 adet glu-6-p aldık mı sonuçta 6 adet co2 atarız ve 5 adet glu-6-p elde ederiz.atp sentezi yoktur.ve bir glukozun tam oksidasyonundan sorumludur.
  
  eğer bir dokuda pentozfosfat yolu yoksa.fruktoz-6-p'yi alır ve transketolaz ve transaldolazla riboz- 5-p elde eder.
  insülin glu-6-p dehidrogenazı akt.eder.
• nadph:
  buda nadh ve fadh2 gibi bir çift elektron taşır.
  1-indirgeyici biyosentez reaksiyonlarında
  2-h2o2 indirgenmesinde
  3-sitokrom p450 sisteminde
  4-lökositlerde ve fagositozda
  rol alır.
  
  1-indirgeyici biyosentez: nadph’da, nadh’a benzer şekilde yüksek enerjili bir moleküldür.
  
  nadph, yağ asidi ve steroid biyosentezi gibi sentezlerde elektron kaynağı olarak kullanılır.
  
  2- h2o2 indirgenmesi:h2o2 aerobik metabolizmanın bir ürünüdür ve ilaçlar, çevresel toksinler v.b. ile devamlı oluşur.
  
  h2o2 ileri derece de reaktiftir ve dna, proteinler ve doymamış yağ asitlerinde ciddi kimyasal değişikliklere yol açar.
  
  bu reaktif oksijen radikalleri reperfüzyon hasarı, kanser, inflamatuar hastalıklar ve yaşlanma gibi bir çok olayda sorumlu tutulmaktadır.
  glutatyon:gama glutamil-sisteinil glisin'dir adı.
  
  oh radikaline bir proton(h+)bulup verirsek h20 yaparız.h2o2'ye 2 adet proton verirsek 2 tane h2o oluştururuz.glutatyondaki sistein'in kükürt atomuna bir adet h+ bağlıdır.işte bu h+'yı veririz oh'la h2o2'ye.işte bu h+'sını vermiş glutatyon gider ve başka bir glutatyon'un kükürdüyle kendi kükürdü arasında bağ yapar.işte buna okside glutatyon denir.(gssg)
  
  redükte glutatyon gsh olarak geçer.yani kükürdünde bir tane h+'sı var.okside glutatyon ise gssg ile gösterilir.
  
  işte selenyumlu glutatyon peroksidaz h2o2'yi h2o'ya çevirir.ve gssg olur.daha sonra glutatyon redüktaz ile tekrar redükte glutatyon(gsh) olur.nadph kullanan ve yapısında fad içeren bir flavoenzim olan glutatyon redüktaz ise bu okside glutatyonu tekrar redükte glutatyona çevirir.
  
  glutatyon redüktaz indirgen güç olarak nadph kullanır.ama kofaktörü fad'dır.
• nadph:
  
  3- sitokrom p450:bu sistemin çalışabilmesi için nadph’ya ihtiyaç vardır.
  
  bu sistem birçok alifatik ve aromatik bileşiğin detoksifikasyonunda rol oynar.
  
  mono-oksijenaz sistem de denir.
  
  4- lökositler ve fagositoz:
  
  nötrofil ve monositler fagosite ettikleri mikroorganizmaları yok etmek için iki sistem kullanırlar:
  oksijen bağımlı
  oksijen bağımsız
  oksijen bağımlı mekanizmalar;
  myeloperoksidaz
  serbest radikal sistemini içerirken,
  
  oksijen bağımsız mekanizmalar;
  lizozomlar
  lizozomların neden oldukları ph değişimlerini içerirler.
  
  myeloperoksidaz sisteminde fagositik hücreler hücre membranlarına yerleşmiş nadph oksidaz sistemi ile moleküler oksijeni süperoksite (o2-) çevirirler.süperoksit anyon (o2-) aşırı saldırgan bir radikaldir.
  
  oluşan süperoksit, süperoksit dismutaz enzimi ile h2o2’ye indirgenir.
  
  fagolizozomlarda bulunan bir enzim olan myeloperoksidaz sayesinde h2o2 klorür iyonları hipokloröz aside (hocl) dönüştürülür ki bu bakterisidal etkili bir ajandır.
  
  h2o2'yi 2 enzim yıkar.ya katalaz yada glutatyon peroksidaz yıkar.eğer katalazla yıkılırsa o2'de oluşur.glutatyon peroksidazla sadece h20 oluşur.(katalaz h20+o2 yapar.)
  
  nadph oksidazın konjenital eksikliğinde tekrarlayan piyojenik enfeksiyonlarla karekterize “kronik granülomatöz hastalık” görülür.
  
  sod, glutatyon peroksidaz, selenyum, a-e-c vitaminleri, ß-karoten, seruloplazmin, sistein ve katalaz vücutta bulunan başlıca antioksidanlardır.
• 6 tane glukoz 6 fosfat için düşünürsek 6 tane co2 çıkışı olur. ve 1 glukoz tam olarak okside olur ve hiç atp sentezi yoktur.( harper biyokimya'da geçen cümle.)
  
  yani özetle pentoz fosfat yolunda hiç atp harcanmaz ve elde edilmez.
  
  ayrıca yine pentoz fosfat yolu fazla çalışırsa çok fazla pürin sentezi olur. ve ürik asit çok artar.( tıpkı von gierke hastalığı gibi.)
  
  edit: von gierke hastalığını ekledim.