progeria ^*

• diger adi hutchinson-gilford olan bir genetik hastalik.cocuk yasta ortaya cikiyor ve vucuttaki yaslanmayi 7 kat hizlandiriyor.yani 10 yasina gelmis ufak cocugunuz 70 yasinda bir insan gorunumune burunuyor.saclar 4 5 yasinda dokuluyor , disler dokuluyor , deri burusuyor.
  dunya uzerinde her 4 milyon cocukta bir goruluyor ve 10 - 11 yas arasinda hasta kaybediliyor
  detayli bilgi icin http://www.hgps.net/ ziyaret edilebilir
• progeria (eski yunancada erken yaslilik anlamina gelir), ender gorulen, son derece ilginc ve oldurucu bir hastaliktir. bu hastaliga yakalanan cocuklar erken yasta dede veya nine haline gelirler. bu hastalar, saclari dokuldugu, kalp krizleri ve eklem iltihaplari olustugu icin, bir zamanlar, yaslanma surecini izlenmesinde mukemmel bir bilimsel model kabul edilirlerdi. fakat gunumuzde bilim adamlari, bu benzeyisin gercek yaslanmayla kiyaslandiginda sinirli oldugunu ortaya cikardilar. buyuk olasilikla kalitsal olarak bu hastaliga yakalanan genc kurbanlarda, katarak, seker ya da kanser gibi yaslilikla yakin iliskili hastaliklar ender gorulur. diger yandan, genellikle ileri suruldugu gibi, progeria kurbanlarinin 13-19 yaslari arasinda oldugu ile ilgili ipuclari yoktur.
• hastalık sadece bedeni yaşlandırır. beyni hiçbir şekilde etkilemez. progeriac bir çocuğun zekası normal gelişir.
• (bkz: kanadı kırık melek)
• dünya üzerinde çok nadir görülen bir yaşlanma hastalığı.
  ana rahminde büyümeye başladığı zamandan itibaren hücreler hızla yaşlanmaya başlar.
  bu insanların ortalama ömürleri 13 yıldır ve asla büyüyemezler.
  yılda 10 yaş kadar yaşlanır ve şiddetli belirtiler gösterirler. yaşlılık sadece bedenen olur, beyni etkilemez. sebepleri bulunamadığı gibi tedavisi de yoktur.
  hastalara progeric adı verilir
• progeria'nin bir cesidi olarak hutchinson gilford progeria'yi ele alacak olursak;
  dogumda herhangi bir anomali gozlenmiyor ancak 6-12 ay arasi cocugun gorunumunde cesitli degisimler basliyor
  
  kilo kaybi, deride cesitli farklilasmalar, kellik, yuzde ve gozlerdeki damarlarda belirginlesme, dis yapisini bozacak olcude kucuk bir cene yapisi, kol ve bacak eklemlerinde cikintilar, kisa boy, eklemlerde incelme-gucsuz dusme, kalp ve damar hastaliklari siklikla gozleniyor
  
  hutchinson gilford progeria sendromu; werner sendromuyla benzerlikler gosterse de, gerek belirtileri gerek hastalik suresince muzdarip olunan rahatsizliklar acisindan farkli bir progeria turu
  
  hastaliga neden olan gen henuz kesfedilmis olmasa da embriyoda genin mutasyona ugradigi ve cocuk gelistikce progeria'yi harekete gecirdiginden supheleniliyor..^*
• sesleri küçücük bir çocuk sesidir, yaşının gerektirdiği ses.
• (bkz: suphesiz ki o insani kusursuz yaratti)
• jack isimli bir robin williams filminde bu hastalığın hafif!inden muzdarip bir çocuğun yaşamından kesitler görürüz.
  
  --- gizbozan ---
  bu filmden aklımda en ilginç sahne olarak, 11 yaşında olup da 40 yaşında gösteren, o seneye kadar evinden dışarı çıkmamış jack'ın öğretmenine aşık olması, bunu söylemeye çalışması olarak kalmış. ilginç olan şey, öğrencilerinin ona karşı çocukluk aşkı duymasını normal karşılayacak bir öğretmenin, aşkını açıklamaya çalışan 40 yaşında görünümlü, 11 yaşındaki öğrencisine karşı ne tepki vereceğini bilememe durumuydu.
  --- gizbozan ---
• lamin a (veya lmna) adında bir genin, sonucunda kesik^* bir lamin a proteini olan progerin üretmesine yol açan bir mutasyona uğraması bu hastalığın arkasında yatan sebep imiş.