restriktif kardiyomyopati

• kalbin karıncıkları dilate olamaz,yeterince genisleyemediklerinden dolumları da yetersiz olur..
  bu hastalarda değişik nedenlere(amiloidoz,sarkodioz,sle..vs) bağlı fibrozis oluşmuştur.
• restriction kısıtlanma demektir, kısıtlanmış kalp kası bozukluğu.
  aşağıdaki sebeplerden dolayı kalpte madde birikimi olması ve kalbin gevşeme fonksiyonunun bozulmasıdır:
  -hemokromatoz
  -fibroz
  -amiloidoz
  -gaucher
  -fabry
  -glikojen depo hastalıkları
  -sarkoidoz
  daha liste uzar gider şimdilik aklımda olanlar bunlar.
• diyastolik kalp yetmezliği ile seyreden kardiyomyopati çeşididir. kalp diyastoldeyken yani içine kan yüklendiği anda yeterince genişleyemez ve yeterli kan dolumu olamaz. bu yüzden kalp vücuda yeteri kadar kanı pompalayamaz ve yetmezlik gelişir. bunu sempatik sistem taşikardi yani kalbin hızlanması ile cevap vererek kompanse etmeye çalışır.
• amiloidoz ve loffler endokarditinde (eosinofili ile birlikte görülür), radyasyon buna yol açar.
  
  tanısında en sensitif görüntüleme yöntemi kardiyak mr'dır. ama kesin tanı biyopsi ile konur.
  
  edit: bilgi ekleme ve baştan yazma.
• restriktif kardiyomyopati'nin sebeplerini kısaca ram diye özetliyebiliriz:
  
  r: radyasyon, a: amiloidoz, m: metastaz'dır. ama en sık sebebi idiopatik iken bilinenler içinde en sık sebep amiloidoz'dur.
  
  klinik olarak efor dispnesi, juguler venöz dolgunluk ve pretibial ödem gibi sağ kalp yetmezliği bulguları vardır. ama akciğerde ödem yoktur ve sistolik disfonksiyon yoktur.
  
  ekokardiyografi'de kalp parlak görünür özellikle amiloidoz'da ayrıca her iki atriumda genişlemiştir.
  
  restriktif kardiyomyopati'de b type natriuretic peptide yani bnp değeri 100'den fazladır. ama konstriktif perikardit'de genelde normaldir. yine restriktif kardiyomyopati'de pulmoner hipertansiyon vardır. ve kardiyak mr'da bunlarda myokard geç kontrast tutar.
  
  edit: bilgi ekleme.
• restriktif kardiyomyopati vakalarında biz genel olarak biatrial büyüme görürüz.
  
  yani hem sağ atrium hem de sol atrium büyümüştür.
  
  bilinen nedenler içinde en sık neden amiloidoz'dur.
  
  sıklıkla kardiyak amiloidozda da görürüz. ve bunlarda çektiğimiz ekg'de voltajlar düşüktür. ve genelde primer amiloidoz'da görülür. ve yaşlılarda olan transtiretin birikimi ile karekterize senil amiloidoz'da olabilir.
  
  kliniğinde sıklıkla sağ kalp yetmezliği bulguları ( periferik ödem, hepatomegali vb.) eşlik eder.
  
  tanı için çekilen ekg'de p dalgası belirgindir. ( çünkü çifte atrium büyümesi vardır. )
  kardiyak mr tanıda önemlidir.
  
  tedavisinde özellikle transtiretin amiloidozu için tafamidis kullanılabilir. bunun harici klasik kalp yetmezliği tedavisidir.
  
  t: kalpte madde birimine bağlı olarak genişleyemeyip yetmezliğe sebep olan bir grup hastalık.
• *en nadir görülen kardiyomyopatidir.
  
  *gelişmiş ülkelerde en sık nedeni amiloidozdur.
  
  *kabaca infiltratif / madde birikimi / fibrozis nedeniyle kardiyak dokunun işlevi bozulacaktır. öncelikle ventrikül kompliyansı bozulur. biriken maddeler esnekliği bozar / genişlemeyi engeller ve diyastolik fonksiyon bozulur. sonra;
  
  atriumlar genişler. sistemik ve pulmoner venöz konjesyon olur. hastalığın ilerleyen evrelerinde sol ventrikül sistolik fonksiyonda bozulacaktır.
  
  *klinikte en sık egzersiz sonrası nefes darlığı ile gelir. kalp yetmezliği bulguları :
  juguler venöz dolgunluk,
  periferik ödem,
  hepatomegali - asit görülebilmektedir. bozulan kompliyansı gösteren;
  kusmaul bulgusu
  s4 gallop bulunabilir. ek olarak
  senkop, ani kardiyak ölüm, etyolojideki hastalığın diğer bulguları
  görülebilmektedir.
  ''ama en sık bir kalp yetmezliği tablosu olarak gelir.''
  
  *tanıda:
  ekg: düşük voltaj qrs ( özellikle infiltratif hastalıklarda ) , geniş p dalgası ( biatrial genişleme gösterir)
  !! ekg 'normal' olabilir. tanıyı dışlamaz.
  
  hastalığa yönelik ana başlangıç testimiz transtorasik eko'dur. benzer hastalıklardan ayırmak için bulgular önemlidir:
  -ejeksiyon fraksiyonu korunmuştur.
  -ventriküler duvar kalınlığı normal boyuttadır.
  -sağ ve sol ventrikül hacimleri normaldir. ( kompliyans bozuk )
  -diyastolik fonksiyon bozuktur.
  
  kesin tanı koymada iki yöntemimiz var: kardiyak mrı ve biyopsi. kardiyak mrı biyopsiden daha sık kullanılmaya başlanmıştır.
  
  prognoz: kötüdür. erişkinlerde 5 yıllık sağ-kalım %50 - pediatrik yaş gurubunda %50'den fazla vakada ani kardiyak ölüm görülür.
  
  ----notlar----
  teorik olarak benzerlik beklenen bir önemli hastalık konstriktif perikardittir.
  s4 gallop - , perikardiyal knock +
  perikardiyal kalsifikasyon varlığı
  perikart kalınlaşmasının ve inspirasyonda ventriküler septumun kayması
  sol ventrikül diastol sonu basıncının sağ ile eşitlenmesi;
  konstriktif perikarditi ayırıcı özelliklerdir.
  
  iki kodlama verelim:
  etiyoloji: (p-l-e-a-s)e (h)elp + idiopatik
  (p)ostradiation - (p)ost surgery fibrozis
  (l)öffler endokarditi
  (e)ndokardiyal fibroelastosis
  (a)miloidozis
  (s)arkoidozis
  (h)emokromatozis
  
  kalbe 'hass file' gerili
  hemokromatozis
  amilodizosis
  sarkoidozis
  sistemik sklerozis
  
  fibrozis (post surgery or postradiation)
  idiopatik
  löffler endokarditi
  endokardiyal fibrozis