*

  • vucudun belirli bolgelerinde (bobrekler, karaciger, kornea ve beyin ba$ta olmak uzere pek cok dokuda) bakir depolanmasi sonucu ortaya cikan hastalik. sebebi vucudun yeterince bakir asimile edememesidir. hastaligin ileri donemlerinde karinda $i$lik, sarilik, karaciger iltihabi, gorme bozukluklari ve beyine verdigi zararlardan dolayi merkezi sinir sistemi bozukluklari (buna bagli olarak ki$ilik problemleri) gorulebilir. kalitsal bir hastaliktir.
  • 30 binde bir görülen bir hastalık. komşumuzun akdeniz anemisinden ölen üç çocuğunun ardından dördüncüsünü 27 yaşındayken kaybetmesinin nedeni, geceyi bölen bir çığlık...

    (bkz: hayata dair iç burkan detaylar)
  • patoloji ders notlarına göre, taşıyıcılığı rastlanır bir şey olsa da, 200000'de bir görünen, eğer ailede wilson ya da ağır siroz vakası yoksa beklenmeyen, genelde çocuk yaşlarda tespit edilen, zeka geriliği yapabilen, bakır ajanları kullanımı ile tedavisi mümkün olan, ama bakılmazsa karaciğer transplantasyonuna, hatta ölüme kadar götürebilecek hastalık.
  • beyinde bakırın biriktiği bölgenin aktivitelerinin bozulmasına yol açan hastalık. benim bu hastalığa yakalanan arkadaşımın elleri devamlı titriyordu mesela düzenli ilaç kullanmadığı zaman. balık başta olmak üzere birçok yiyecek yasaklanmıştı "aşırı" bakır birikmesini engellemek için. bir de verilen ilaçların yan etkisi cinsel isteksizlik yarattığı için erotomanyaya yol açmıştı.

    30 yaşını görmeden de ölürmüş bu hastalığa yakalananların çoğu.
  • tedavi vücuttan bakırı atan ve yeniden depolanmasını engelleyen ilaçların kullanılması ve bakır içeren besinleri yenmemsi (diyet) ile olan bir hastalıktı aynı zamanda. bir çok hasta çinko asetat, trientine veya penisilamin ile tedavi edilir. penisilamin ve trientine bakırın idrarla atılışını arttırır ve yan tesirleri vardır. trienten bu gün için en çok tercih edilen ve eğer çinko preparatı ile birlikte kullanılırsa çok daha tesirli olan bir ilaçtır. şiddetli karaciğer ve nörolojik arazlı hastalarda ilk birkaç ayda bu 2 ilacın birlikte kullanımı tercih edilir. çinko asetat bakırın emilimini bloke eder, dışkı ile atılımını sağlar ve ciddi yan tesirleri yoktur, sıklıkla tercih edilen ilaçtır. tetrathiomolybdate, ümit verici deneysel bir ilaçtır. nadir vakalarda karaciğer transplantasyonu gereklidir. wilson hastalarının %5’inde karaciğer transplantasyonu gerekli olmaktır.
  • teknik açıklamasını yapabilecek çok az insanın bilgisi olan bir hastalık. genelde sıkı olan diyetine uyuldumu ve ilaçlar dikkatli şekilde alındımı geçmesi muhtemel bir hastalık. (çikolata, kuruyemiş, tuzlu gıda, beyaz ekmek, yağlı et, maydonoz, pekmez, pirinç vb. yiyeceklerin tüketilmemesi gerekiyor) lanet bir hastalık; 10 yaşındaki bir çocuğa çikolata yemeyi, cips yemeyi yasaklatır. çocuk buna uymaz, işi inada bindirir, evin altındaki bakkaldan değil başka bakkaldan alır, ilaçlarını kullanmaz, minik çocuk aklıyla dolabın arkasına atar, anne bunu yakalar çocuğa kızar, ailenin sinirleri yavaş yavaş yıpranır çocuk inatla tedavi olmaz ve bir yaştan sonra diyetini tedavisini bırakmaya karar verir...öleceksem yiyip ölürüm der ve kendisiyle beraber tedaviye başlayan herkes iyileşirken o daha da kötüye gider...konuşma bozulur, unutkanlık başlar, hareketler yavaşlar... sinsi bir hastalıktır eline geçirir ve dikkatsizsen yavaş yavaş eritir...karaciğerin biter, akciğerin söner ve bir hastane odasında bir umut karaciğer nakli beklersin...ağlarsın, ağlarlar. bilirsin öleceğini ve yavaş yavaş gidersin ölüme...
    dikkat etmek lazımdır bu hastalığa kapılınca, diyet çok önemlidir, ilaç kullanımı da...
    pahalıdır ilaçlar devlet karşılar ama 18 den sonra tanımaz...
    umarım kimse çaresiz kalmaz bu şekilde...
  • yakin bir dostumun mucadele verdigi amansiz hastalik. iyilesme seyri cok yavas ilerleyen bir illet. ne aci ki, onca seneden sonra, dostumun sesini bile unuttum ben. boylesi kalles bir hastalik wilson hastaligi.
  • patologların kullanmayı sevdiği diğer adı da hepatolentiküler dejenerasyondur. önemli bulgularından birisi de keiser-fleischer halkaları denilen irisin kenarında gözün beyazının başladığı yerde turuncumsu renkte bir halkadır. sebebi ise anormal karaciğer fonksiyonu sebebiyle vücutta biriken bakır depozitleridir.
  • http://yasam.millet.com.tr/…i-kaderi-haberi/1262154

    radyoda dinlediğim ve istanbul başakşehir'de inşaat işçisi olarak çalışan bir adamın 9 çocucuğunun 9'unda da bulunan, 5'inin öldüğü, kalan 4'ünün de transplant bulunmazsa öleceği bir hastalık. benim anlamadığım 9 çocuktan 9'u da yakalanmış. inşaat işçisi adam istanbul'da 9 çocukla ne yapıyor, 5'i zaten wilsondan ölmüş hala niye çocuk yapıyor onlar da ölsün diye mi? aklım almıyor, bu insanın hangi kafayla ısrarla çocuk yapmaya devam ettiğini. "belki bu yaşar" diye mi yapıyor acaba sürekli. ya yaşamazsa?100% ölüm oranıyla çocuk yapıyorsun, ve hala yapmaya devam ediyorsun. hiç vizdan azabı duyuyor mudur acaba ölen çocuklar için?gece inşaatta çalışıp gündüz hastanede çocuklarının yanında ağlarken, "keşke doktoru dinleseydim, çocuk yapmaya devam etmeseydim" diye içinden geçiriyor mudur?

    http://www.wilsonsdisease.org/…ritance-chart-lg.jpg

    anne ve baba taşıyıcı. çocukların hepsinde wilson's çıkıyor. 100% oran demek, anne ve babanın da wilson's hastası demek, ya da dünyanın en bahtsız insanları. ikisinde de resesif wilson's var ama bütün döllerde çocuklar wilson's çıkmış. yapma artık çocuk, yapma da onlar da ölmesin.
  • hali hazırda başıma bela olan hastalık.çaylak olmama rağmen belki birilerine faydası olur diye tecrübelerimi yazmak istedim. 32 yaşındayım 26 yaşındayken baş dönmesi ve halsizlik problemiyle hastaneye gittim.yapılan kan testi sonucu karaciğer enzimleri yüksek çıktı ve hayatımın en kötü 3 ayını yaşadım.tahliller biyopsi endoskopiler delinmedik yerim kalmadı.birsürü hastalık elendi her tahlilde en son verdiğim bi bidon sidikte bu hastalık çıktı.ancak sonrası çok acayip.düşünün ne olduğu belli olmayan bi hastalık.kimseye bişey soramıosun öğrenemiosun.çok ciddi bi hastalık fakat ben ciddiye almadığımdanmıdır nedir bendeki zararı ellerde titreme diyete fazla uymayınca kaşıntı (hemde çok fena) özellikle yazın halsizlik ve çabuk yorulma gözlerde halka (çıplak gözle görmek zordur) vs.asıl sıkıntı içorganlarda.karaciğer arızalı olduğu için diğer organlarıda etkiliyor.dalakta büyüme yemek borusunda varis(portal hipertansiyon) midede ülser karaciğer zaten orta derece siroz.ancak normal hayatıma halen devam ediyorum. uzun süredir ilaçta kullanmıyorum. ilaç zaten yurtdışından geliyor türk eczacılar birliği aracılığıyla. benim kullandığım ilacın adı metalcaptase.rapor yazıo dr. o raporu ankara teb ne gönderiyorsun onlarda yurtdışından (sanırım almaya) getirtip sana kargoluyorlar.neyse bilgi isteyen arkadaşları yeşillendirebilirim.
hesabın var mı? giriş yap