şükela:  tümü | bugün soru sor
  • lökositleri oluşturan hücrelerden lenfositler, kemik iliğinde bu serinin genç hücreleri olan lenfoblastlardan meydana gelirler. akut lenfoblastik lösemi lenfoblastların anormal bir şekilde kontrolsüz ve aşırı çoğalmasından oluşur. lenfoblastlar kemik iliğinde çoğalır ve buradan kana ve beyin-omurilik gibi diğer organlara geçerler. lenfoblastların olgun hücreler (lenfosit) meydana getirememeleri nedeniyle bağışıklık sistemi bozulur. biriken lenfoblastlar eritrosit, granülosit ve trombosit gibi diğer olgun hücrelerin yapılmasını da bozarlar. bu nedenle kansızlık, lökopeni ve trombositopeni meydana gelir.

    all’de hangi şikayetler görülür?

    akut lenfoblastik lösemide aml ye benzer şikayetler görülür. artan lenfoblastların kemik iliğinde kan yapımını engellemesi nedeniyle anemi ve buna bağlı olarak halsizlik, çabuk yorulma, hareketle artan nefes darlığı ve solukluk meydana gelir. trombositlerin sayısında yetersizliğe bağlı olarak, ciltte morluk oluşması, toplu iğne başı büyüklüğünde kırmızı yaygın döküntüler, burun ve diş eti kanamaları görülür. artan lenfoblastlar bağışıklık sistemindeki hücrelerinde yapımını bozduğu için yüksek ateş, bademcik iltihabı ve zatürre görülebilir. lenfoblastların lenf bezleri, dalak ve karaciğerde birikmesine bağlı olarak bu organlarda büyüme saptanabilir.

    lenfoblastlardaki artış kemik- eklem ağrılarına, baş ağrısına, iştahsızlık, bulantı, kusma ve kilo kaybına neden olur.

    all’de tanı nasıl konur?

    kan sayımında kansızlık ve trombosit sayısında düşüklük sıklıkla saptanır. lökosit sayısı yüksek, düşük veya nadiren normal olabilir. periferik yaymada blastların görülmesi tanıyı destekler (şekil-10). kesin tanı için kemik iliği biyopsisi yapılması gerekir. biyopsi örneği özel boyalarla boyanır ve akım sitometrisi (flow cytometry) ile incelenir. kromozom anormalliklerinin tayini için genetik inceleme yapılır.

    all’nin nedeni nedir?

    all’nin nedeni bilinmemektedir. ancak kalıtsal yol ile geçen veya bulaşıcı bir hastalık değildir.

    all’de tedavi seçenekleri nelerdir?

    çok sayıda ilaç ve kemoterapi rejimi all’de etkili olmasına rağmen en iyi tedavi rejimi belli değildir. merkezlere göre tedavi değişebilir. tedavi saptanan genetik bozukluğa, yaşa, lökosit sayısına, lenfoblastların tipine göre de değişir. tedavinin 4 temel dönemi vardır. 1- remisyon sağlanması 2- pekiştirme tedavisi 3- sinir sistemini koruyucu tedavi 4- idame tedavisi

    remisyon sağlanması;

    bu dönem 4-8 haftalık bir tedavidir ve mutlaka hastanede yatırılarak yapılmalıdır. sıklıkla vincristin (oncovin) ve daunoblastin (daunomicina), idarubisin (zavedos) damar yoluyla, kortizon (prednol, dekort) ise ağız veya damar yoluyla kullanılır. diğer ilaçlardan siklofosfamid (endoxan), l-asparaginaz (kidrolaz) damardan veya kalçadan verilir. bu ilaçlar lösemik hücreleri öldürürken kansızlık, kanama ve ateş gibi yan etkilerin ortaya çıkmasına neden olurlar.

    yukarıda belirtilen ilaçlardan oluşan kemoterapi protokolleri ile %75-85 oranında remisyon (kan sayımının normalleşmesi, kemik iliğinde blast oranının %5 in altında olması ve hastanın şikayetlerinin kaybolması) sağlanır. ancak bu dönem ilave tedavi verilmezse kısa sürelidir. çünkü başlangıçta vücutta bulunan lösemik hücrelerin az bir kısmı tedaviye rağmen hala vücutta bulunurlar. bu nedenle idame ve pekiştirme tedavileri verilir.

    pekiştirme tedavisi nedir?

    remisyon sağlanan hastalarda ilave tedavi verilmezse hastalık tekrarlar (nüks). çünkü kemik iliği ve kan sayımlarında saptanamamasına rağmen vücutta gizli kalan çok az sayıda blast vardır. uygulanan tedavi ya remisyonda verilen tedavinin tekrarı veya farklı kemoterapi protokollerinin verilmesinden oluşur. bu dönemde beyin ve omurilikte saklanmış blastların nüks yapmasını engellemek amacıyla sinir sistemini koruyucu tedavi verilir. koruyucu tedavi belden özel iğne yardımıyla kemoteropatik ilaç verilmesi ile sıklıkla başa ve omurgaya radyoterapi verilmesinden meydana gelir.

    kemik iliği nakli ne zaman ve kimlere yapılmalı?

    kemik iliği nakli her hastaya önerilmez. ilik nakli aml’de bahsedildiği gibi allojenik ve otolog olmak üzere ikiye ayrılır. allojenik kemik iliği nakli nüks eden, remisyon tedavisine yanıt alınamayan ve yüksek riskli (9-22 kromozom bozukluğu olan, remisyona geç giren lökosit sayısı çok yüksek olan) hastalara yapılır.

    idame tedavisi nedir?

    idame tedavisi daha hafif kemoteropati protokollerin genellikle 2-3 yıl verilmesinden oluşur. bu tedavi için hastanın hastanede yatması gerekli değildir. idame tedavisi için methotrexate (methotrexate®, emthexate® ) kortizon (prednol®, ultralan®, dekort ®), mercaptopurin (purinethol®) ve vincristine (oncovin®, vincristine®) kullanılır. bu dönemde kan tahlillerine göre alınan ilaçların dozları ayarlanır. vincristine bağlı el ve ayak uyuşmaları ve kortizona bağlı mide şikayetleri, tansiyon, kemik erimesi ve kan şekeri yönünden hasta aralıklarla kontrol edilir.

    uzun süreli kontrol gerekir mi?

    hastalara 2 yıl süreyle 3- 6 ayda bir kemik iliği biyopsisi yapılması gerekir. genellikle 5 yıl hastalığı nüks etmeyenlerin şifa olduğu yani hastalığın tekrarlamayacağı kabul edilir.

    aml /all li hasta yakınları nelere dikkat etmelidirler ?

    akut lösemi tedavisinde kullanılan kemoterapik ilaçlar kemik iliğini baskıladıkları için kemoterapi sırasında hastaların eritrosit, trombosit süspansiyonuna ihtiyaçları olur. trombosit süspansiyonlarının hazırlanması için gönüllü vericilerin temininde hasta yakınlarından yardım istenebilir. bu dönemde hastaların lökositleri de düştüğü için mikroplara karşı daha duyarlı hale gelirler. bu yüzden lökositlerin düşük olduğu dönemde hasta ziyaretlerinin sınırlandırılması ve hastalara hastane dışından yiyecek ve içecek getirilmemesine özellikle dikkat edilmesi gerekmektedir. hastane kurallarına mutlaka uyulmalıdır. grip/nezle gibi bulaşıcı hastalıkların yaygın olduğu dönemlerde hasta olan hiç kimse hastaneye gitmemelidir. oda ziyaretine müsaade edilen hastaların odasına ziyaretçiler sıra ile girmeli ve bir kişiden fazla ziyaretçi aynı anda odada bulunmamalıdır.

    kaynak:

    http://hematolojika.com/…4.asp?m1=1&m2=8&m3=6&m4=18

    (bkz: ukte)
  • annenin gebelik süresince sigara içmesiyle ilgisi olmayan hastalık.ancak babanın çocuk yaptığı dönemde günde 15-20 sigara içmesi sonucunda çocuğunun bu hastalığa yakalanma riskinin arttığı bildirilmiştir.
  • iki çeşit sınıflandırması vardır:
    • fab sınıflandırılması:
    -l1: çocuklarda sık, belirsiz tek çekirdekçik, çekirdek/sitoplazma oranı yüksek, pas(++), prognozu iyi
    -l2: yetişkinlerde sık, heterojen, çekirdek/sitoplazma oranı düşük, birden çok çekirdekçik, pas(+)
    -l3: tek tip, bazofilik vakuollü sitoplazma, laktik asidoz ve tümör lizis, pas(-)

    •immunolojik sınıflandırma:
    - erken pre b-all: hla-dr (+), cd 19 (+)
    - genel all: en sık tiptir, hla-dr(+), cd 19(+), cd 10 (+)*
    - pre b-all: hla-dr(+), cd 10 (+/-), sitoplazmik ig (+), l1 ve l2 tip hücreler, t(9;22), t(4;11), t(1;19)
    - b-all: hla-dr (+), cd 19 (+), cd 10 (+/-), yüzey ig (+), l3 tip hücreler, t(8;14), t(8;22), t(2;8)
    - pre t-all: cd 3 (+), cd 7 (+)
    - t-all: cd 3 (+), cd1a/2/9 (+), l1 ve l2 tip hücreler, birlikte mediastinal kitle,erkeklerde sık
  • çocukluk çağı lösemilerinin %80'i.

    lap ve hpspmg sıktır.ayrıca kemik ağrıları da yapar.çoğu b hc lidir.fakat t hc li tipinde notch-1 mutasyonu mevcuttur.ve bu t hc'li tip medasteni suk tutar.

    tdt + mpo - olurlar.ayrıca tdt(terminal deoksi transferaz) sadece immatür lenfoblastlarda pozitif olur tdt.pas + boyanırlar.(tıpkı ewing,rabdomyom ve rabdomyosarkom gibi).sudan black-.

    en sık izlenen kromozomal anomali hiperploididir( krom.sayısı 50 nin üzerindedir) bu iyi prognozdur.

    ayrıca sss yayılımı yapabilir.meningeal karsinomatosiz tablosunu yapabilir.çocukta en sık sebebi all iken erişkinlerde ise invaziv lobüler meme ca yada kçk hc li akc ca dır.

    kötü prognoz kriterleri:hastanın 2-10 yaş dışında olması,periferde blast sayısının 100 binden fazla olması,t 9:22
  • all 15 yaş altı çocuklarda en sık görülen kanserdir.bloom,ataxie telenjiektazi, down sendromunda, turner sendromu, kleinfelter ve nörofibromatozis te sıklığı artmıştır.

    l1 tipi en sık çocuklarda, l2 tipi en sık erişkinlerde, l3 tipi ise en nadir görülür.

    l3 en kötü tipidir çünkü t(8,14) vardır.8.kromozomda n-myc onkogeni varken 14.kromozomda ise ab genleri vardır.o nedenle l3'e burkitt lösemisi de denir.

    l1'e erken b prekürsör hücre tipli calla(cd 10+) tiptir.ve en sık bu görülür.en iyi prognozludur ve kt'e iyi cevap verir.

    t hücreli all'de timustan kaynaklanır.

    hiperdiploidi( 2'nin katları şeklinde kromozom sayısı artmışsa iyi)ör:48,52

    hipodiploidi kötü.ör:44,42,32..

    tedavisinde l-asparaginaz kullanılır.bakteriden elde edilir.kemik iliği supresyonu yapmaz.tromboz yapar.

    beyinden ve testisten nüks riski var.o nedenle profilaktik olarak kranial ışınlama yaparız.
  • t hücreli all'nin markerları cd 2,5 ve 7'dir.ve genelde mediastende laplarla ve kitlelerle ortaya çıkar.
  • 2-5 yaşları arasında görülür. erkeklerde kızlardan daha çok görülür.
    fab sınıflaması:
    l1: çocuklarda en sık görülür. b lenfosit öncüllerinden oluşur. prognozu en iyidir.
    burada calla yani cd10+'dirler. t(9,22), t(4,11),t(1,19), sadece bu iyi prognozludur. t(12,21) diğerleri kötü prognozludur.

    l3: en nadir görülendir. olgun b lenfositlerden oluşur. prognozu en kötü olan tiptir.
    buradaki b lenfosit te burkitt lenfomasındaki b lenfosite benzer. t(8,14) görülür.

    l2: b progenitörü ve t lenfositten oluşur. infant lösemesinde en sık görülen tiptir. ve mll mutasyonu sıktır.

    kötü prognoz kriterleri: 1 yaş altı, 10 yaş üstü olmak. erkek olmak, hipodiploidi(44,42 kromozomlu olmak),100 binden fazla lökosit, uzak organ tutulumu.

    bu hastalıkta survey(sağ kalım) %80'dir.

    %25 hasta bize alt ekstremitede eklem ve kemik ağrısıyla gelirler. hatta bu hastalarda daha kemik iliği tutulmamış olabilir.

    kesin tanısı kemik iliği aspirasyonunda blast sayısının %25 ve fazlası olmasıyla konulur.

    en önemli prognostik faktör 4 haftalık indüksiyon tedavisine verilen yanıttır.

    relaps 1- kemik iliğinden 2- sss 3-testis'ten olur.

    edit: bilgi ekleme.