aplastik anemi

• kemik iliğinde kök hücre yetersizliğine bağlı kansızlık.
• marie curie'nin yediği radyasyon yüzünden yakalandığı hastalık, ölüm sebebi.
• ölümden öte, uzun zaman süresince erime sebebi, hastanede kalma, çok çok sefer kan nakli sebebi, trombosit eksikliği sebebi, devamli ilaç kullanimi sebebi, eziyet sebebi...
• kemik iliğinin kan üretememesi sonucu oluşan anemi türü, kendisi garip bi hastalık olmakla birlikte teşhisi de bir o kadar zordur.
  
  önce grip gibi gelir halsizlik barizdir çünkü, sonra garip bişeyler olduğunu anlarsınız oksijen yetersizliği gibi 3-4 adımda bir sanki 100 metre koşmuş gibi oksijen yetmemeye başlar.
  
  teşhis konduktan sonrası ise işkencenin ilk günleri başlar, kan değerleriniz yerlerdedir, hemen çevreden kan ve trombosit aranmaya başlanır, hafta da 1 bu işlem tekrarlanır (bkz: kan transfüzyonu), zaten trombosit vericisi bulmak tam anlamıyla işkencedir, çünkü 4-5 saatte vericiden toplandığı için insanlar vermeye yanaşmaz,
  
  sonra içinizde yankılanan birkaç soru beyninizi yemeye başlar neden ben? ne yaptım ki?
  
  tedavi için 2 yol vardır, ya uzun bi kemo terapi yoluyla ilaç tedavisi, ya da başka bi donörden kök hücre nakli
  
  40 yaş altı için kök hücre nakli uygulanır, daha verimli ve daha kısaymış size kısa olduğunu söyleyen doktora 6 ay sonra hafta da 1 hastaneye gitmek ve seyahat yasağı üzeririizdeyken maskenin altından küfredersiniz bol bol
  
  sonrası çoook uzun bir süreç, hem sizin hem de aileniz için
  
  hastalık sonucunda ölümlerin yüzdesi az olsa da iyileştiğinizde zaten ölüden farkınız yoktur. o yüzden lösemi değil anemi diye sevinmek yersizdir. çok dertliyim be sözlük
• pansitopeni yapan diğer nedenlerden splenomegali ve lenfadenopati yapmamasından dolayı farklıdır. çok önemli bir özelliktir ayırıcı tanıda çok işe yarar.
• (bkz: kemik iliği transplantasyonu/@faralya)
• trombositopeni yapmasından dolayı kanama, morluk, peteşi yapan; lökopeniden dolayı enfeksiyon riskine açık hale getiren hastalık. splenomegali ve lenfadenopati yapmaz. kemik iliğinde, displastik değişikliğe yol açmaz. hiposelülarite yapar. benzen, viral hepatit, ionize radyasyon ve kök hücre baskılayıcı ilaçlar edinsel ^* aplastik anemiye sebeb olabilirler.
  allojenik kök hücre transplantasyonu, immunosüpresif tedavi uygulanabilir. sonradan pnh, akut miyeloid lösemi veya miyelodisplastik sendrom'a dönüşebilir.
  beyin kanaması riskinden korunmak için profilaktik olarak platelet transfüzyonu yapmak gerekir. enfeksiyon riskine karşı da antibiyotik kullanılmalıdır.
  
  tedavi edilmezse, hasta 6 ay içerisinde kaybedilebilir.
• icd-10 kodu d60d61 olan hastalık.
• gectigimiz ocak ayinda tanistigim, hiperaktif beni dunya uslusu yapabilmis hastalik.. berbat gecen bi kis (hafizamdan sildigim)(evet o kadar kotu) dengesiz gecen bir bahardan sonra, sonunda sorunsuz bir yaz..
  nasil mi?
  kendi deneyimlerime dayanarak soyleyebilecegim su, tedavisi ne yazikki alinan kanlarda, serumlarda, ilaclarda, ya da olasi bir hucre naklinde degil.. bana kizacaklar ama ilaclarin yan etkilerinin, hastaliktan cok daha fazla yiprattigini dusunuyorum..
  bu hastaligi riskli yapan sey, bagisiklik sisteminin surekli alarm vermesi, mizmizlanmasi.. ona buna yuksek atesle tepki vermesi..
  oncelikle onu susturmak, onunla barismak sart.. ilaclarla mi? hayir.
  sporla.. tek cozumu size o birak dedikleri spor..
  yaklasik 45 gundur ilaclarimi ve kan ignelerimi, ailemin ve doktorlarimin itirazina ragmen biraktim.. ve belki hala risk altindayim, onu bilemem, ama yeniden muhtesem hissetmeye basladim..
  evet arada kotu gunum olmuyor degil, ama o an hemen kendime, sagligima, moralime, dinlenmeye daha fazla ozen gostererek toparlaniyorum..
  
  unutmadan diger anemilerden farkli olarak tanisi, biyopsi sonucu konuluyor..
  
  son olarak, tam sebebi bilinmemekle beraber beni bu hastaliga surukleyenin hali hazirda 10 senedir demir eksikligine bagli kansizlik ( evet et su bu uzum erik pekmez hede hodo yedigim pek soylenemez ) olmasina ragmen sorumsuzca bunu umursamamam ve kesinlikle tedavi olmamam ( ilaclarlari ictigini soyleyip sallamamak.. aileyi kandirmak ) sonucunda durumumun kotulesmesi ve buna ilaveten senelerden beri kansizliktan olan ve kis aylarinda artan basagrisini 'ilac kullanmaktan kacindigim' halde -ki zaten agri kesicileri kullanamamaktayim, fazla kuvvetli gelmekteler- en masumu gibi gorunen ve normale en fazla ayda 1 kapsul kullandigim advili gectigimiz kasim - aralik ayinda kutularca kullanmam, ve advil'in anemi turevleri icin sakincali ilac olmasinin etkisinin oldugunu dusunuyoruz.. yani uzun sureli ve yuksek dozajda kullanilan cesitli ilaclar, hali hazirda aneminiz varsa bunu aplastik anemiye cevirebiliyor..
  
  hastaligi hafife almayin tabi ama, cok da sizi bezdirmesine izin vermeyin.. olumcul degil.. sadece riskli.. hayatta pek cok sey zaten risk..
• kan hücrelerinin yapımının azalması, periferik kanda pansitopeni olmasıdır. genç erişkinler, >60 yaş, 0.5-1/100 000/yıl olarak görülür. 2 çeşittir; herediter ve edinilmiş. herediter formuna fankoni aplastik anemisi denir.
  
  eritrosit, trombosit ve lökositlerin kemik iliğinde yapım kusuru vardır. kök hücre yapımında yetersizlik, mikroçevre kusuru, büyüme faktörü yapım ve salınım kusuru vardır. en önemli neden immün sistem, kemik iliği baskılanması, aktive olmuş normal lenfositler nedeniyle olur.
  
  1.en sık idiopatiktir.
  2.radyasyon,
  3.benzen: en sık kimyasal madde
  4.hepatit c: en sık aplastik anemiye yol açan virüs
  5.ilaçlar: kloramfenikol (en sık neden olan ilaç), fenitoin, kemoterapotikler, nsaii, metaller, ptu, metimazol, kinin, altın, insektisitler),
  6.genetik: fankoni sendromu ve pnh:
  
  klinik: hastalığın en erken semptomu genellikle kanamadır, ölüm en sık enfeksiyon ve kanamaya bağlıdır. anemiye bağlı olarak; halsizlik, çabuk yorulma, solukluk görülür. nötropeniye bağlı olarak; ateş, infeksiyonlara yakalanma görülür. trombositopeniye bağlı olarak; kanama görülür. splenomegali ve lenfadenopati olmaz.
  
  tanı: eritrositler normokrom, normositer, epo artar, lökopeni, nötropeni, trombositopeni görülür. biyokimya normaldir. hepatit sebebiyle > kcft bozukluk görülür. pnh > ldh artar. kemik iliği: kemik iliği dry tap gelebilir, yağ hücreleri artar, makrofaj, lenfosit ve plazma hücreleri artar. kesin tanı ki biyopsisi ile konur. kemik iliğinde hematopoetik hücrelerin %25’den az olması + pansitopeninin varlığı ile konur. kemik iliği’nin geri kalanı yağla infiltredir.
  - hiposelüler kemik iliği vardır, selülarite < %30. nötrofil < 500/µl (çok ağır aa < 200/µl), trombosit < 20 000/µl, retikülosit <%1 veya 60 000/µl veya transfüzyon bağımlılığı vardır.
  
  ayırıcı tanı: pansitopeni yapan nedenler göz önünde bulundurulmalıdır. bunlar; fankoni anemisi, sistemik hastalıklar, sle, alkol bağımlılığı, brusella, sarkoidozis, tüberküloz, hipotiroidi, gebelik, ciddi infeksiyon, hipersplenizm, megaloblastik anemi (vit b12, fa eksikliği), kemik iliği infiltrasyonu (mds,pnh, mf,akut lösemiler, hcl, metastatik karsinom, lenfoma), pnh
  
  tedavi: genç hastalarda tedavide birinci tercih kıt’dir.