şükela:  tümü | bugün
  • karaciğerde bulunan hepatik venin(vena hepatica) trombüs ile tıkanması sonucu oluşan sendroma verilen isimdir.
    türkiye de en sık sebebi behcet hastalığıdır.
  • hepatik venin ani tıkanmasıyla oluşan akut konjesyon.fatal seyredebilen bu hastalık;hamilelerde,kanserli hastalarda ,polisitemihastalarında görülebilir.
  • ana hepatik venlerin veya inferior vena kavanın tıkanmasına bağlı olarak ortaya çıkan sendromdur. karaciğeriyle kalbi arasındaki bağlantının kopma noktasına geldiği hasta, vücudunda olup bitenleri, çoğunlukla asit birikimine bağlı olarak karın bölgesinde meydana gelen şişlikle farkeder.
    bu günden tam onaltı yıl önce, güney illerimizden birinde, yurdum insanının "her konuda söyleyecek bir şeyi olma" özelliğini tıp fakültesinde okumakla kaybetmemiş güzide iç hastalıkları mütehassısları toplaşıp, karnı artık neredeyse dokuz aylık hamile bir kadınınki kadar şişmiş olan hastanın "siroz" olduğuna karar verir, -"biz böyle bir durumla hiç karşılaşmadık, ne olabileceğini de bilmiyoruz, bu yüzden sizi filan hastaneye filanca uzman arkadaşımıza yönlendiriyoruz" diyecek değiller ya, koy bir teşhis ölsün gitsin hasta, kime ne!- bir de iki-üç ay ömür biçerlerdi. o günlerde parası pulu olup da kapağı istanbul'a* atabilenler, hastane merdivenlerinden koşarak inerken prof. dr. oktay yeğinsu ile çarpışıp bir de dertlerini anlatma fırsatı bularak çapa tıp fakültesi hastanesine yönlendirildilerse ve de prof. dr. ali emre ile tanış olabildilerse hastalarını ve hayatlarını kurtardılar*..
    bu kadar tesadüf ancak bir defa üstüste gelir diyorsanız, haklısınız.. mesela merdivenlerdeki o çarpışmadan yalnızca altı yıl sonra prof. dr. oktay yeğinsu, böyle bir tesadüfler zinciri yerine ne olduğunu anlamadığı vakaya "grip" teşhisi koyarak "hocaların hocası" namıyla maruf bir insanın "aort yırtılması" sebebiyle ölümüne sebep olacak bir doktor müsveddesi ile karşılaşmış ve henüz elliiki yaşında iken hayata veda etmiştir.
  • şu da var, karıştırmayalım:

    (bkz: portal ven trombozu)
  • major hepatik venlerin akut trombozudur.

    en sık sebep idiopatiktir.ondan sonra sırasıyla polisitemia vera,sonra hamilelik sonra oks kull.
  • budd-chiari sendromunda venöz drenaj düşerek kan akımında azalmaya bağlı iskemi görülebilir.

    pathoma adlı kitapta yazan bilgi:

    ischemia is decreased blood flow through an organ. arises with

    1. decreased arterial perfusion.(atherosclerosis)
    2. decreased venous drainage (budd-chiari syndrome)
    3. shock
  • türkiyedeki en sık sebebi behçettir.
  • hepatik venlerden sağ atriuma kadar olan sahada tıkayıcı nedenler sonucunda gelişen karaciğer venöz dönüş bozukluklarıdır. budd-chiari sendromu fulminant karaciğer yetersizliğinden kronik karaciğer hastalığına kadar değişen geniş bir klinik spektrum içerisinde görülebilir.

    asit, hepatomegali, karın ağrısı önde gelen belirtileridir. hastalığın etyolojisinde myeloproferatif hastalıklar, herediter veya edinsel hiperkoagulabilite nedeni olan hastalıklar, tümörler, behçet hastalığı ve diğer bazı hastalıklar rol oynar. bir grup olguda ise belirli bir neden bulunamaz (idiopatik budd-chiari sendromu).

    tanı için uyumlu klinik bulgular ve radyolojik incelemeler çoğu defa yeterlidir. ultrasonografi / doppler us, bilgisayarlı tomografi, mr/ mr venografi gibi yöntemlerden yararlanılabilir.

    tedavi hastalığın yarattığı sorunların (asit, portal hipertansiyon) tedavisi, altta yatan nedene dönük tedaviler, ve hepatik venöz dönüşün korunması / artırılması amaçlarına yöneliktir. birinci aşamada antikoagulasyon, bunun yeterli olmadığı olgularda angioplasti, stent uygulaması veya karaciğer nakli gerekli olabilir.