• dandy-walker sendromu doğumsal bir hastalık olup beyinde dördüncü ventrikül denilen bir boşluk ile beyinciği ilgilendirmektedir.hastalık dördüncü ventrikül denilen ve beyin omurilik sıvısının dolaştığı boşluklardan birinin doğuştan anormal genişlemesi, beyincikte iki beyincik yarımküresinin arasında yer alan ve vermis denilen bölümün yokluğu (agenezisi) veya gelişiminin geri kalması (hipoplazisi) ve bu anormallikler sonucunda kafatasının arka boşluğunda bir kist oluşması ile karakterizedir. ayrıca hidrosefali yani kafa içi basıncının artması ve kafatasının genişlemesi de eşlik edebilir.

    bu hastalığın dördüncü ventrikülün tavanını tutan jeneralize disembriyogenezis (yani anne karnında embriyo döneminde iken yetersiz gelişim) sonucu meydana geldiği düşünülmektedir. ayrıca cerebellumu yani beyinciği oluşturan yarımküreler de yetersiz gelişim sonucu küçük kalmış ve kenara doğru itilmiştir. hastaların %70 inde luschka ve magendie delikleri adı verilen ve beyin omurilik sıvısının beyin içinden omurilik kanalına boşalmasını sağlayan deliklerin doğuştan tıkalı olması sonucu hidrosefali oluşur.yani boşalamayan beyin omurilik sıvısı kafa içinde normalden fazla artar ve yaptığı basınç nedeni ile içinde dolaştığı kanalları yani ventrikülleri genişletir bunun sonucunda da kafa çevresi büyür ve kafa içi basıncı artar.

    hastalığın belirtileri çoğunlukla erken çocukluk döneminde başlar. başlıca belirtiler çocuğun nöro-motor ve zeka gelişiminin geri kalması ve baş çevresinde meydana gelen büyümedir. bu, vücutta genel anlamda sinir sistemi ile kas-iskelet sisteminin birlikte, sistematik çalışmaması; yaşa uygun ve olması gereken gelişiminin geri kalması anlamına gelmektedir. bunun sonucunda çocukta ileri yaşlara doğru anormal kas tonusu ve kasılmaları nedeni ile spastik vücut postürü yani spastizite ve zeka gelişiminde yetersizlik ortaya çıkmaktadır. hastaların yaklaşık yarısında zeka gelişimi ve iq düzeyi normal kalmaktadır.

    hastalık belirtileri hastalığı oluşturan anormalliklerin ağırlık derecesine bağlıdır. bazı çocuklar hiçbir belirti görülmeden de belirli bir yaşa kadar gelebilirler. hatta bazen erişkin yaşa kadar hastalık fark edilmemekte ve başka bir nedenle yapılan tetkiklerde tesadüfen ortaya çıkmaktadır.

    bazen tek hastalık belirtisi aile tarafından fark edilen baş çevresindeki anormal artış ve çocuğun başının giderek büyümesidir.

    erken çocukluk veya bebeklik döneminde fark edilmeyen hastalar, ileri yaşlarda kafa içi basınç artışı belirtileri (kusma, sara türü nöbetler, huzursuzluk) veya beyincik fonksiyon bozukluğuna ait belirtiler (denge bozukluğu, sendeleme ve gözlerde sağa sola bakışta anormal titremeler) ile başvurabilirler.

    bu sendromla ilgili diğer önemli bir nokta da dandy-walker sendromunun beyindeki diğer birtakım organların gelişim anomalileri ile birlikte olmasıdır. örneğin corpus callosum (beyin birleşeği) denilen beyin yarım küreleri arasında iletişimi sağlayan organın doğuştan yokluğu veya yetersiz gelişmesi, yüz anomalileri; kol, bacak ve parmakları ilgilendiren anomalilerle kalp anomalileri bunlardan bazılarıdır. yani dandy-walker sendromu olan bir çocukta ek olarak bu bozuklukların da bazıları görülebilmektedir.

    bu hastalığın kesin tedavisi olmamakla birlikte yapılabilecek şeyler hastalığın derecesi ile orantılı olarak değişebilmektedir. eğer hidrosefali yani kafa içi boşluklardaki beyin omurilik sıvısının artması durumu yoksa hastalar sadece düzenli aralıklarla takip edilebilirler. bazen hastaya shunt denilen beyin omurilik sıvısını karın boşluğuna akıtan bir cihaz takılarak kafa içi basıncının artması ve kafa çevresinin büyümesi engellenir. hastaların %50 sinde iq normalin altındadır ve denge problemleri, spastizite ve motor hareketlerin kontrolünde güçlük sıktır. düzenli olarak fizik tedavi yapılması ve hastaların gelişimi nörologları, beyin cerrahları ve fizyoterapistler tarafından düzenli olarak takip edilmelidir.

    kaynak: http://www.angelfire.com/mt/dandywalker/dandy.html

    (yazıyı, iç hastalıkları uzmanı doktor ali murat yılmaz yazmıştır.)
  • (bkz:http://kafatasi.blogspot.com/…hava-demeye-grsn.html)
    (bkz:http://kafatasi.blogspot.com/…p-benzeri-aletle.html)
  • bir özet de şurada.
  • foramen magendie ve foremen luschka’nın konjenital yokluğuna bağlı olarak 4. ventrikülde kistik bir dilatasyon vardır. hipoplastik serebellar hemisferler ve genişlemiş bir posterior fossa mevcuttur. siringomiyeli denilen omurilikte sıvı dolu boşlukların bulunması durumu ile predispoze olabilir.
  • magendie ve luschka kanallarının yokluğu sonucu bos subaraknoid aralığa yeterince akamaz. ve bu kanalların bulunduğu 4. ventrikül kistik dilate olur.(yani aşırı genişler.) ve bunun sonucunda arkasında bulunan cerebellum yeterince gelişemez ve hipoplazik kalır.
  • serabellerin berabellere kanalize olup domuşmasıyla banane lan ne dispoze olucam diyen ventriküllerin hemisferlere hava atması sonucu ortaya çıkan ökülik mökilik anormallik
  • doğumsal bir hastalık olan dandy walker sendromu, beyindeki 4. ventrikül olarak adlandırılan boşluk ve beyincikte meydana gelen anomaliler sebebiyle oluşur. beyin omurilik sıvısının dolaştığı 4. ventrikülün anormal genişlemesi, iki beyincik yarımküresi arasında yer alan ve vermiş olarak adlandırılan bölümün olmaması/gelişiminin geri kalması ve bu anormallikler sonucunda kafatasının arkasında kist oluşması ile karakterize olan dandy walker sendromuna ayrıca hidrosefali de eşlik edebilmektedir.

    hastalığın belirtileri genellikle erken çocukluk döneminde ortaya çıkmaya başlıyor. başlangıçta baş çevresinde büyüme, nöro-motor ve zekâ gelişiminin geride kalması gibi belirtiler görülüyor. yine erken çocukluk döneminde kafa içi basıncının artmasına bağlı olarak epilepsi nöbetine benzeyen nöbetler, sık sık kusma ve huzursuzluk gibi semptomlar gelişebiliyor. büyüme devam ettikçe çocuklarda anormal kas kasılmaları ve anormal kas tonusu göze çarpıyor. zekâ geriliği ise neredeyse hastaların %50’sinde görülüyor.

    bazen de hastalık nadir de olsa yetişkinlik dönemine kadar fark edilmeyebiliyor. bunda, hastalığa sebep olan anomalilerin derecesi önemli bir rol oynuyor. özellikle hidrosefali gelişmeyen çocuklarda hastalık biraz daha geç teşhis edilebiliyor. bebeklik ve erken çocukluk döneminde teşhis alamayan hastalar, ileri dönemde sendeleme, sağa veya sola bakarken gözlerde titreme, saraya benzeyen nöbetler ve şiddetli kusma gibi şikâyetlerle hastaneye başvurabiliyor.
hesabın var mı? giriş yap