şükela:  tümü | bugün
  • konjenital bir kalp hastalığıdır. kalbin sağ odacıklarını birbirinden ayıran üç yapraklı trikuspit kapağın posterior ve septal yaprakları sağ karıncığa doğru yer değiştirmiş olup annulusun altında yerleşmiştir. sağ kulakçık normalden geniş, sağ karıncık ise küçüktür. trikuspit kapağın anterior yaprakçığı ise normal yerindedir. görülme sıklığı her iki cinsiyette de aynı olmak üzere 210000 kişide 1 kişidir. ebsteinli hasta görmek her doktara nasip olan birşey değildir bu nedenle her hastaneye gittiğinizde duyan gelir. hele ki beraberinde sık görülen aritmi rahatsızlığınız ve atrial septal defektiniz (bildiğin delik) varsa. hastalığın semptomları olarak siyanoz, sağ kalp yetmezliği, supraventriküler aritmiler, üfürüm, kardiyomegali görülür, tabi bu semptomlar hastalık ilerledikçe ağırlaşır, yaşamı tehdit eden hale gelir ki bu hastalığa sahip insanların ortalama ömürleri normalin altındadır. tedavisinde ise ilaç tedavileri, enfeksiyondan koruma amaçlı tedavi ve cerrahi müdaheleler düşünülebilir. sebebine gelince çok acı ama gerçek; annenizin erken gebelik döneminde kullandığı lityumlu ilaçlar, özellikle lityum bikarbonat.
    (bkz: anneme selamlar)
  • triküspit kapağı normalden daha aşağı yerleşir. böylece sağ ventrikülün bir kısmı atrialize olur. sağ atrium çok büyüktür ve genellikle triküspit yetmezliği de vardır. sağ ventrikül atım volmü az, fonksiyonel bir pulmoner atrezi vardır.

    pulmoner akımın devamlılığı patent duktus arteriozus'a bağlıdır. foramen ovale aracılığı ile sol atriuma sağ sol şant gelişir. bunun sonucunda santral siyanoz bulguları gelişir ve polistemi olur.

    ekg'de dev p dalgaları, komplet sağ dal blok görülür. kalbin elektriksel ritmi bozuktur ve wolff parkinson white ile taşiaritmilere yatkınlığı vardır. bunların sonucunda s1 ve s2nin çift duyulmasına bağlı 4'lü ritim duyulur.

    ağır tiplerde neonatal dönemde semptomlar başlar. pulmoner akım azalmıştır, çoğu doğumsal kalp hastalıklı hastalar fetal dolaşım nedeniyle bunu tölere edebilirler. bunun yanında inutero kalp yetmezliği, plevral efüzyon ve asitle sonuçlanabilir. doğumu izleyen günlerde görülen siyanoz günler ve haftalar içinde azalır.
  • triküspit kapağından normalde olması gerekenden daha aşağı yerleşimli olduğu bu konjenital kalp hastalığı gebeliğinde lityum kullanan anne bebeklerinde görülebilir. akciğer kanlanması azalmış, telede büyük sağ atrium nedeniyle kalp kutu şeklini almıştır. olguların %20 kadarına wolf parkinson white sendromu eşlik eder. fizik muayenede triküspit odakta pansistolik üfürüm duyulur.
    karakteristik olarak doğumda var olup gittikçe açılan siyanoz vardır.
  • tüm konjenital kalp hastalıkları arasında %0.3-0.8 arasında görülür. neonatal dönemde mortalite %50'lere yaklaşır. triküspit kapağın anterior yaprakçığı(leaflet) normal yerinde iken, posterior ve septal yaprakçık yapışık halde sağ ventrikülün apikal kısmında bulunur. kapak yapısı stenotik ya da imperfore de olabilmektedir.

    ekg bulguları nadiren normaldir. ekg'de sağ atriyal dilatasyon, sağ dal bloğu, wolf-parkinson-white sendromu bulguları görülebilir.

    yenidoğan döneminde ortaya çıkan vakaların hemen hepsi siyanotiktir. tanıdaki tek ipucu siyanotik bir çocukta görülen taşikardi'dir.

    hastaların %50'si tıbbi tedavi ile ortalama 13 yaşına kadar gelmektedirler. bu evredeki ölüm nedenleri ise konjenital kalp yetmezliği, hipoksi ve aritmilerdir. hastalığa büyük oranda annenin gebeliğin erken dönemlerinde kullandığı lityumlu ilaçların sebep olduğu düşünülüyor.
  • ebstein anomalisi tüm konjenital kalp hastalıkları içinde kalbi en fazla büyüten hastalıktır.
  • bir yenidoğan'ın zamanla siyanozu azalıyorsa bu bebek ebstein anomalisi'yken, eğer zamanla siyanozu artıyorsa bebek fallot tetralojisi'dir.