• konjenital bir kalp hastalığıdır. kalbin sağ odacıklarını birbirinden ayıran üç yapraklı trikuspit kapağın posterior ve septal yaprakları sağ karıncığa doğru yer değiştirmiş olup annulusun altında yerleşmiştir. sağ kulakçık normalden geniş, sağ karıncık ise küçüktür. trikuspit kapağın anterior yaprakçığı ise normal yerindedir. görülme sıklığı her iki cinsiyette de aynı olmak üzere 210000 kişide 1 kişidir. ebsteinli hasta görmek her doktara nasip olan birşey değildir bu nedenle her hastaneye gittiğinizde duyan gelir. hele ki beraberinde sık görülen aritmi rahatsızlığınız ve atrial septal defektiniz (bildiğin delik) varsa. hastalığın semptomları olarak siyanoz, sağ kalp yetmezliği, supraventriküler aritmiler, üfürüm, kardiyomegali görülür, tabi bu semptomlar hastalık ilerledikçe ağırlaşır, yaşamı tehdit eden hale gelir ki bu hastalığa sahip insanların ortalama ömürleri normalin altındadır. tedavisinde ise ilaç tedavileri, enfeksiyondan koruma amaçlı tedavi ve cerrahi müdaheleler düşünülebilir. sebebine gelince çok acı ama gerçek; annenizin erken gebelik döneminde kullandığı lityumlu ilaçlar, özellikle lityum bikarbonat.
    (bkz: anneme selamlar)
  • triküspit kapağı normalden daha aşağı yerleşir. böylece sağ ventrikülün bir kısmı atrialize olur. sağ atrium çok büyüktür ve genellikle triküspit yetmezliği de vardır. sağ ventrikül atım volmü az, fonksiyonel bir pulmoner atrezi vardır.

    pulmoner akımın devamlılığı patent duktus arteriozus'a bağlıdır. foramen ovale aracılığı ile sol atriuma sağ sol şant gelişir. bunun sonucunda santral siyanoz bulguları gelişir ve polistemi olur.

    ekg'de dev p dalgaları, komplet sağ dal blok görülür. kalbin elektriksel ritmi bozuktur ve wolff parkinson white ile taşiaritmilere yatkınlığı vardır. bunların sonucunda s1 ve s2nin çift duyulmasına bağlı 4'lü ritim duyulur.

    ağır tiplerde neonatal dönemde semptomlar başlar. pulmoner akım azalmıştır, çoğu doğumsal kalp hastalıklı hastalar fetal dolaşım nedeniyle bunu tölere edebilirler. bunun yanında inutero kalp yetmezliği, plevral efüzyon ve asitle sonuçlanabilir. doğumu izleyen günlerde görülen siyanoz günler ve haftalar içinde azalır.
  • triküspit kapağından normalde olması gerekenden daha aşağı yerleşimli olduğu bu konjenital kalp hastalığı gebeliğinde lityum kullanan anne bebeklerinde görülebilir. akciğer kanlanması azalmış, telede büyük sağ atrium nedeniyle kalp kutu şeklini almıştır. olguların %20 kadarına wolf parkinson white sendromu eşlik eder. fizik muayenede triküspit odakta pansistolik üfürüm duyulur.
    karakteristik olarak doğumda var olup gittikçe açılan siyanoz vardır.
  • tüm konjenital kalp hastalıkları arasında %0.3-0.8 arasında görülür. neonatal dönemde mortalite %50'lere yaklaşır. triküspit kapağın anterior yaprakçığı(leaflet) normal yerinde iken, posterior ve septal yaprakçık yapışık halde sağ ventrikülün apikal kısmında bulunur. kapak yapısı stenotik ya da imperfore de olabilmektedir.

    ekg bulguları nadiren normaldir. ekg'de sağ atriyal dilatasyon, sağ dal bloğu, wolf-parkinson-white sendromu bulguları görülebilir.

    yenidoğan döneminde ortaya çıkan vakaların hemen hepsi siyanotiktir. tanıdaki tek ipucu siyanotik bir çocukta görülen taşikardi'dir.

    hastaların %50'si tıbbi tedavi ile ortalama 13 yaşına kadar gelmektedirler. bu evredeki ölüm nedenleri ise konjenital kalp yetmezliği, hipoksi ve aritmilerdir. hastalığa büyük oranda annenin gebeliğin erken dönemlerinde kullandığı lityumlu ilaçların sebep olduğu düşünülüyor.
  • ebstein anomalisi tüm konjenital kalp hastalıkları içinde kalbi en fazla büyüten hastalıktır.
  • triküspit kapağın malformasyonudur. sağ atrium dilate ve hipertrofiktir, sağ ventrikül kısmen küçüktür. hastalarda sağdan sola şant oluşur, foramen ovale açık kalır. gebeliğinde lityum kullanan annelerin çocuklarında görülme sıkılığı artar. telede kutu manzarası vardır. doğumdan kısa süre sonra siyanoz mevcutken ilerleyen aylarda azalarak kaybolur.
  • bir yenidoğan'ın zamanla siyanozu azalıyorsa bu bebek ebstein anomalisi'yken, eğer zamanla siyanozu artıyorsa bebek fallot tetralojisi'dir.
  • asemptomatik hastalar konservatif olarak tedavi edilebilir ve yakın gözlem altında tutulur; fakat sağ kalp dilatasyonu ve ventriküler sistolik disfonksiyonu olan hastalar için cerrahi tedavi endikedir. şiddetli sol ventriküler disfonksiyonu olan hastalarda ise kalp nakli gerekir.
  • doğumsal bir kalp hastalığıdır.görülme sıklığı %0.5'tir.erkek,kız ayırmaz.

    triküspit kapağın septal ve posterior leatletlerı sağ ventrikül içerisinde inferiora kaymıştır.
    sağ ventrikülde çeşitli düzeylerde hipoplazi ve disfonksiyon vardır,ve bu kısım atriyalizedir, yani kasılamaz,
    sağ ventrikül duvarı incelmiş, hacmi azalmışırtır.
    sağ ventrikül kasıldığında kanın bir kısmını geriye,yani sağ atriuma kaçırır,dolayısıyla sağ atriyüm büyür.
    yani triküspit yetmezliğine neden olabilir.
    bu hastalarda wpw sendromu eşlik edebilir.

    bebeklerde siyanoz,ritim bozukluklari,erken yorulma, nefes darlığı olur,bazen de belirti vermeden yıllarca ilerler.

    ekg : sağ dal bloğu,wpw görülebilir.
    direkt grafi : sağ atriyum genişlemesi
    eko : kesin tanı konur.

    ciddi kalp yetmezligi(class3 ve 4),aritmi,kardiyomegali(cti>%60) var ise cerrahi yapılır.

    starnes ameliyatı:
    asd genisletilir ,triküsput ağzı perikard yaması ile kapatılir, assandan aorta ile pulmoner arter arasına 4mm'lik tüp greft yerlestirilip sağ sol şant yapılır.

    carpentier ameliyatı:
    leafletler continü sütür ile anulusa tekrar birleştilir,ring uygulanır.
hesabın var mı? giriş yap