şükela:  tümü | bugün sorunsallar (6)
36720 entry daha
  • mavi derili insanlar ; fugates.
    yaklaşık 200 yıl boyunca, "kentucky'nin mavi insanları" olarak bilinen fugatlar, mavi derilerini nesilden nesile aktarırken büyük ölçüde dış dünyadan izole kaldılar.

    benjamin “benjy” stacy, 1975'te doğduğunda hemşireler ve doktorlar şok oldu ve kafaları karıştı. benjy, çoğu bebek gibi parlak bir kıpkırmızı tonu çıkarmak yerine koyu mavi bir tenle doğdu. doktorlar bu yabancı ten renginden o kadar endişeliydiler ki, benjy'yi hazard, kentucky dışındaki memleketinden 116 mil uzaktaki kentucky üniversitesi tıp merkezi'ne götürmek için bir ambulans çağırdılar.

    iki günlük testten sonra doktorlar, küçük benjy'nin derisinin neden mavi olduğunu anlayamadılar.

    benjy stacy, son 197 yıldır kentucky'nin appalachian dağlarında yaşayan uzun bir fugates soyundan – kentucky'nin mavi insanları – doğan son çocuktu.

    amerika birleşik devletleri'ndeki ilk fugate , 1820'de kentucky'nin doğusundaki tepelerdeki troublesome creek'e yerleşen martin fugate adında bir fransız yetimdi.
    her bahar dere oyuklarında açan dağ defnesi kadar solgun ve beyaz olduğu söylenen elizabeth smith adında bir kadınla evlendi.

    her ikisinin de bilmediği bir şekilde, bazı hesaplanamaz oranlarla, her ikisi de bu birlikteliğin yedi çocuğundan dördünün mavi tenli olarak doğmasına yol açan çekinik bir gene sahipti. o günlerde doğu kentucky'nin kırsal kesimlerinde yol yoktu ve 1910'ların başına kadar bir demiryolu eyaletin o kısmına bile ulaşamazdı.

    sonraki yüz yıl boyunca, fugatlar görece tecrit içinde yaşamaya devam ettiler ve troublesome creek halkı tarafından kabul edildiler.

    bir sakin, “mavi renge sahip olmaları dışında, herhangi birine benziyorlardı” dedi.

    60'ların başlarında, mavi fugates'in bazı üyeleri kobalt renkli tenlerine kızmaya başlamıştı. sadece tenleri onları farklı olarak işaretlemekle kalmadı, o zamana kadar insanlar ten renklerini ailenin akraba evliliği geçmişiyle ilişkilendirmeye başladılar bile.

    o zaman iki fugate, o sırada kentucky üniversitesi'nin tıbbi kliniğinde bir hematolog olan madison cawein'e bir tedavi aramak için başvurdu.

    cawein, “mavi olmaktan gerçekten utandılar” diye hatırlıyor. "patrick koridorda kambur duruyordu. rachel duvara yaslanmıştı. bekleme odasına gelmezlerdi. mavi olmanın onları ne kadar rahatsız ettiğini söyleyebilirdiniz.”

    cawein, izole alaska eskimo popülasyonları üzerine yapılan çalışmalardan toplanan araştırmaları kullanarak, fugatların kanlarında aşırı methemoglobin seviyelerine neden olan nadir bir kalıtsal kan bozukluğu taşıdığı sonucuna varabildi.

    methemoglobin, oksijen taşıyan sağlıklı kırmızı hemoglobin proteininin işlevsel olmayan mavi bir versiyonudur. çoğu kafkasyalıda, vücutlarındaki kanın kırmızı hemoglobini derileri aracılığıyla ona pembe bir renk verir.
    fugate ailesi için kanlarındaki aşırı miktarda mavi methemoglobin, ten rengini maviye çevirdi.

    bu kan bozukluğu çekinik bir genin sonucudur ve bu nedenle bozukluğun çocuklarında ortaya çıkması için bir çocuğun her iki ebeveyninin de çekinik gene sahip olmasını gerektirir. fugate'in yoğun izolasyonu ve akraba evliliği olmadan, bu bozukluk onların soyunda inanılmaz derecede nadir olurdu.

    cawein bu hastalık için bir tedavi geliştirdi: daha fazla mavi. mantığa aykırı olarak, vücudun methemoglobini hemoglobine dönüştürme sürecini aktive etmek için en iyi kimyasal metilen mavisi boyadır. tedavi ettiği fugatlar bu boyayı yuttu ve birkaç dakika içinde derilerinin mavi rengi kayboldu ve derileri pembeye döndü.

    düzenli olarak madde haplarını yuttukları sürece, kentucky'nin bu mavi insanları hayatlarını normal bir şekilde yaşayabilirdi.

    doğumundan sonraki birkaç ay içinde benjy'nin ten rengi bir bebek için ortalama renge dönüşmeye başladı. yedi yaşına geldiğinde, bu mavi rengin neredeyse tamamını kaybetmişti, bu da muhtemelen bir ebeveynden genin bir kopyasını aldığını gösteriyordu.

    benjy muhtemelen bu genin babasının büyükannesi luna'dan geçmişti.

    bugün benjy ve fugate ailesinin soyundan gelenlerin çoğu mavi renklerini kaybetmiş olsalar da, üşüdüklerinde veya öfkeden kızardıklarında ciltlerinde renk tonu belirmeye devam ediyor. o anlarda, kentucky'nin mavi fugates'inin mirası yaşıyor - bir sıkıntı, izolasyon ve azim mirası.

    kaynak
2304 entry daha
hesabın var mı? giriş yap