trombotik trombositopenik purpura

• adamts13 enzimindeki disfonksiyon sonucu gelişir. bu enzimin görevi pıhtılaşmada görevli moleküllerden biri olan von willebrand faktör'ü (vwf) küçük parçalara ayırmaktır, büyük vwf molekülleri pıhtılaşmaya son derece eğilimlidir. eğer bu enzimde bozukluk olursa parçalanamayan vwf molekülleri özellikle küçük damarlarda pıhtılar oluşturur, bu da hem trombositlerin harcanmasını artırır (trombositopeni) hem de buradan geçen eritrositlerin parçalanmasına neden olur (şistositler). ttp'nin klasik beşli bulgusu da şöyle olur:
  -ateş
  -trompsitopeni
  -mikroanjiyopatik hemolitik anemi
  -renal bozukluklar
  -nörolojik bozukluklar: uyku hali, kısmi felç, psikiyatrik bulgular, koma
  
  hemolitik üremik sendrom (hüs) ile benzer kliniği vardır ama hüs'te ateş ve nörolojik bozukluklar geri planda veya yoktur.