• x geçişli genetik bir hastalık. kan pıhtılaşmasında iş gören faktör viii eksikliğinden kaynaklanır. doğumsal ya da spontan mutasyon sonucu gelişebilir.

    hastalarda ufak bir darbeyle dahi ekstremitelerde morarma farkedilir. ağır hemofililerde, spontan kanamalar dahi gelişebilir.

    diagnostik testler ile tanı kesinleştirilir. fvııı, bethesda, cbc, pt ve aptt istenir. genelde tam kan ve pt-aptt normal sınırlardadır; fakat ağır hemofilide aptt büyük oranda uzamıştır.

    tedavide faktör viii, monoklonal antikorlar, vazopressin vb.. verilir.
7 entry daha
hesabın var mı? giriş yap