şükela:  tümü | bugün
2 entry daha
  • dünyada görülen en nadir hastalıklardan biridir. house m.d.'nin 2.sezon 17. bölümünde sadece 200 kere rapor edildiği söylenir. (hatta house eğer hastamın otopsisini yapmama izin verselerdi 201.olacaktı diye bir cümle kurar.)

    genel nörolojik semptomlar ve bilateral kol-bacak ağrısı bu hastalıkta mevcuttur. uzun kemiklerin multifokal osteosklerotik lezyonları ile karakterizedir. denge ve görme problemleri olabilir. alt sırt veya karın ağrısı ; bu hastalıkta genelde böbrek fonksiyonlarının azalmasıyla ilişkili olup aşırı susuzluk ve idrara çıkma da yapabilir.

    buraya yazamadığım onlarca semptom daha var. zaten hastalığın tanısını zorlaştıran da budur. hastalar asla erdheim-chester tanısıyla bir doktora yönlendirilemez. semptom kombinasyonları o kadar farklıdır ki birçok hastalıkla karışabilmektedir.

    bu hastalığın tipik bulgusu makrofaj farklılaşmalarıdır. zaten house'un bu hastalığı ele alan bölümünde hastalığın tanısı son anda buradan konulabilmiştir.

    bu hastalığın tedavisi için 8 ekim 2017'de (bkz: vemurafenib) fda onayı almıştır (piyasa adı zelboraf). bu ilacın önerilen dozu 960 mg tablet şeklindedir ve günde 2 kere oral yoldan alınmalıdır.

    edit : 17.bölüm olarak düzeltilmiştir. düzeltmeler için porno film kahramani ve tayyar ahmet adlı yazarlara teşekkürler.