ebstein anomalisi

• tüm konjenital kalp hastalıkları arasında %0.3-0.8 arasında görülür. neonatal dönemde mortalite %50'lere yaklaşır. triküspit kapağın anterior yaprakçığı(leaflet) normal yerinde iken, posterior ve septal yaprakçık yapışık halde sağ ventrikülün apikal kısmında bulunur. kapak yapısı stenotik ya da imperfore de olabilmektedir.
  
  ekg bulguları nadiren normaldir. ekg'de sağ atriyal dilatasyon, sağ dal bloğu, wolf-parkinson-white sendromu bulguları görülebilir.
  
  yenidoğan döneminde ortaya çıkan vakaların hemen hepsi siyanotiktir. tanıdaki tek ipucu siyanotik bir çocukta görülen taşikardi'dir.
  
  hastaların %50'si tıbbi tedavi ile ortalama 13 yaşına kadar gelmektedirler. bu evredeki ölüm nedenleri ise konjenital kalp yetmezliği, hipoksi ve aritmilerdir. hastalığa büyük oranda annenin gebeliğin erken dönemlerinde kullandığı lityumlu ilaçların sebep olduğu düşünülüyor.