esansiyel trombositoz

• klinik olarak, tekrarlayan mukokutanöz kanamalar, minör cerrahi sonrasında durmayan kanama, aspirin tedavisi sırasında kanama, tromboz, myokard infarktüsü, geçici iskemik atak gibi durumlarla kendini gösteren, belirgin bir teşhis kriteri bulunmadığından tanının çoğu kez diğer myeloproliferatif hastalıklar ve reaktif trombositoz nedenlerinin ekarte edilmesiyle konulabildiği hastalık..
  esası, kemik iliğinde kontrolsüz olarak çoğalan trombosit ana hücrelerinin, aşırı miktarda trombosit üretmeleridir. gereksiz bir coşkuyla üretilen bu trombositler, son derece tutarsız bir yapı sergiler ve bazen fazla çalışarak damar tıkanıklıklarına, bazen de sayılarının fazlalığına rağmen, fonksiyonel olarak çalışmadıklarından, kanamaya sebep olurlar. dolayısıyla esansiyel trombositoz teşhisi konulmuş hastalarda, kanama riski ve tromboza eğilim arasındaki dengenin iyi kurulması zorunluluğu, ilgililere bungee jumping tadında heyecanlar yaşatır.
• birkaç gün önce tarafıma konulan teşhis. sadece ecopririn kullanıyorum, ama trombositler hunharca çoğalmaya devam ediyor, trombosit sayısını azaltıcı ilaçlar varmış ama tercih etmedi doktorlar, şimdi bu trombositler daha ne kadar artacak ve ne zaman vücudumun bir yerlerine pıhtı atacak kafa karışıklığı içinde bekliyorum. psikolojimi yerle bir etmiş, ölüm korkumu tetiklemiş hastalıktır kendisi.
• myeloproliferatif hastalıklar arasında en sık görülendir. primer trombositoz olarak da adlandırılır. kadınlarda, erkeklere oranla 2 kat daha fazla rastlanmaktadır ve hastaların %20'si 40 yaşından gençtir. hastaların %50'si asemptomatik kalırken, diğer %50'de vazomotor semptomlar(baş ağrısı, sersemlik, baş dönmesi vs.) ile spontan kanamalar görülür. fiziksel muayenede dalak palpe edilebilecek derecede büyümüştür. (bkz: splenomegali)
• esansiyel trombositoz en sık görülen miyeloproliferatif hastalıklar grubunun bir üyesidir.
  
  esansiyel trombositoz'da megakaryositler artar, akut miyeloid lösemi m7'de ise megakaryoblastlar artar.
  
  esansiyel trombositoz'da el ve ayakta kızarıklık yani eritromelalji de görülebilir. ve bunlarda splenomegali genelde vardır.
  
  esansiyel trombositoz'da tromboz riskli yüksek olan hastalar 1- 60 yaşından büyük olanlar 2-jak-2 mutasyonu olanlar 3.'süde yaştan bağımsız olarak tromboz öyküsü olmasıdır. ve bunların tedavisinde sitoredüktif olarak tedaviye hidroksiüre eklenmelidir.
  
  esansiyel trombositoz tedavisinde ilk tercih anagrelid'dir . ayrıca her esansiyel trombositoz tedavisinde mutlaka aspirin 2x1 yer almalıdır.
  
  anagrelid de fosfodiesteraz inhibitörüdür. esansiyel trombositozda platelet yapımını baskıladığı için kullanılır.
  
  edit: görülen semptomları ekledim.
• burada hep yapılan bir yanlış var. o da trombosit sayısı arttıkça hastalarda görülen inme artmaz. yani trombosit sayısı 2 milyon olan kişilerde yine trombosit sayısı 1 milyon olan birisinden fazla değildir yaptığı tromboz.
  
  tam tersine trombosit sayısı arttıkça bu trombositler daha fazla von willebrand factor tüketerek daha fazla kanama yapabilirler. ve o zaman bunlara tromboferez yapabiliriz.
  
  t: trombosit sayısının arttığı durumdur. fakat altta yatan bir enfeksiyon gibi bir neden yoktur. toplumda trombosit sayısının artmasının en önemli nedeni enfeksiyonlar 2. sırada ise demir eksikliği anemisidir.