şükela:  tümü | bugün
  • glikoz 6 fosfat dehidrogenaz enzimi

    (bkz: g6pd eksikliği)
  • glutatyon reaksiyonu ile eritrositleri oksidatif hasardan koruyan enzim
  • pentoz fosfat yolağının oksidatif reaksiyonlarının başlangıcını katalizler. glikoz 6-p'ın 6-fosfoglukonat'a dönüşümünü katalizleyen iki enzimden ilkidir. reaksiyon sırasında nadp, nadph'a indirgenir. nadph eldesinde, eritrositler için yegane yol budur. nadp/nadph oranı ve toklukta insülin hormonu ile aktivitesi düzenlenir.
  • esasen amacı pentoz fosfat yoluyla nükleik asitler için riboz şekerleri ve çeşitli reaksiyonlar için nadph sağlamaktır. bağışıklık sisteminde yarattığı zayıflık mikropların oksidatif yollarla yok edilmesi sırasında kullanılan nadph oxidaz kompleksinin adında da belirttiği üzere nadph kofaktörüne ihtiyaç duymasıdır. g6pd eksikliği nadph eksikliğini de beraberinde getirdiğinden enfeksiyonlarla mücadele zayıflamıştır. aktif g6pd düzeyi hastanın kliniğini belirler.

    vücudun çoğu hücresinde alternatif yolaklar bulunsa da kırmızı kan hücrelerinin oksidatif stresle mücadele etmeleri yine aynı yolağa bağlıdır. nadph indirgeyici bir madde olduğundan kırmızı kan hücrelerinde artan herhangi bir oksidatif stres bu madde ile azaltılır. g6pd eksikliğinde yine bu indirgeyici basamak yokluğu hemolitik krize sebep olur.
  • eksikliğinde çıkan hastalığa favizm de denilir.bu hastaların fava,bakla,soya fasülye yemesi hemoliz ataklarını başlatır.
  • kalıtsal enzim eksiliği hastalıkları içerisinde kendisi en yüksek insidansa sahip olup, hayati bir enzimdir.

    g6pd, bazı hücrelerde glikoliz'e alternatif bir enerji mekanizması olan pentoz fosfat yolunun ilk kademe katalizleyicisidir. bu yolakta, dna ve rna yapımı için gerekli olan pentoz fosfatlar üretildiği gibi esas olarak nadphler üretilir. hatta bildiğim kadarıyla nadph'ler bir tek bu yol ile üretilmektedir. nadph molekülü, serbest radikallerin hücrelerde oluşturacağı oksidasyona bağlı gelişen membran ve organel hasarına karşı indirgeyici etki yaparak hücre bütünlüğünü korumaktadır. bu türden bir hücresel korunmanın en güzel örneklerden biri eritrositlerde gözlenir. eritrositler, mitokondriden (hatta diğer organellerden) yoksun olduğu için oksijenli solunum yapamaz. ancak 120 günlük ömründe onun da enerjiye ihtiyacı vardır ve glikozu (insülinden bağımsız) hücre içine alarak ve onu oksijensiz yakarak enerjiyi elde eder. diğer tüm hücreler gibi glikoliz yoluya bu enerjiyi elde etmesinin yanında pentoz fosfat yolu ile de enerjiyi elde eder.

    pentoz fosfat yolunda, enerji elde etmekten daha ötesi vardır, o da; nadph üretmektir. vücuda dışarıdan giren veya vücutta üretilen sebest radikallerin, hücre zarında veya hücre bileşenlerinden birinde yol açtığı bir oksidasyon durumunda hücrelerde doğal bir koruyucu olarak bulunan ve antioksidan bir molekül olan indirgenmiş glutatyon (gsh), oksidasyonu engeller. bunu yaparken de kendisini yükseltgeyerek gssg'ye dönüşür. işte nadph, bu yükseltgenmiş glutatyon'u tekrardan indirgeyerek gsh'ye dönüştürür ve hücrede yeniden bir oksidasyon meydana geldiğinde glutatyon'u savunmada hazır tutar.

    g6pd eksikliğinde oksidasyona karşı antioksidan savunmadan mahrum kalan eritrosit hücre membranı seçici geçirgenliğini kaybeder ve dışarıdan su alarak hemolize uğrar. g6pd eksikliğindeki hemolitik aneminin esas sebebi de budur.

    edit: imla.
hesabın var mı? giriş yap