şükela:  tümü | bugün
  • normal insanlarda kanin pihtilasmasini sagliyan pihtilastirici proteinlerden faktor 8 ve 9un bulunmamasi nedeniyle kan pihtilasmasi sorunu yasatan kanama hastaligi..bu hastaligi tasiyan insanlarda en ufak kanama bile cok tehlikelidir, saatlerce durmayabilir..daha buyuk bir tehlike ise eklemlerde biriken kanin sonucu hareket kaybina yol acan ic kanama durumudur..
  • bu hastaliktan muzdarip olan disiler ergelik doneminde adet gecirdikleri icin yasayamazlar.
  • kanin pihtilasmamasi hastaligi. arkadaslarla senaryo yazilinca durum daha iyi anlasiliyo. mesela hemofili olan biri kangren olursa direk olur. cunku ya kolu kescekler(ki kanama durmuyo), ya da zaten olcek. ote yandan en kotusu basurla olme ihtimalidir, hic aciklamiyorum.
  • endulus emevi devletinin son hukumdarının bu hastalıktan muzdarip oldugunu duymustum ne kadar dogrudur ayrıca dogruysa ne kadar savascı olabilir bu hukumdarlar tartısılır.
  • dogdugumdan beri tasidigim ve "en azindan caresiz bir hastalik degil" turunde tesellilerle kendimi avutmama neden olan kapisiz labirent gibi bir hastalik.
  • ingilizcesi hemophilia olan hastalık türünün türkçedeki adı. etimolojik olarak hemo ve philia kelimelerinin birleşmesinden oluşmuştur. hemo kan, philia ise sevgi, aşk demektir. yani birleşince ortaya çıkan anlam insanı dehşete düşürebilir; çünkü hemofili hastalığının en bilindik özelliği, kandaki, pıhtılaşmayı sağlayan faktör eksikliğinden kaynaklanan bitmek bilmez kanamalardır.

    hastalık, taşıyıcı konumunda olan annelerden yanlızca erkek çocuklara geçer. henüz kesin tedavisi bulunmamakla beraber, kanama durumlarında faktör 8 adı verilen ve yurtdışından ithal edilen ilaçların, hastaya enjekte edilmesiyle geçini önlemler alınmaktadır. son yıllarda türkiye'nin çeşitli illerinde kurulan hemofili dernekleri'nde hem hastalara kendi kendilerine "faktör enjekte etme" eğitimi verilir, hem de ilaçların maliyeti daha uygun fiyatlara getirilir. bu konuda öncü dernek, başkanlığını profesör doktor kaan kavaklı'nın yaptığı ege hemofili derneği'dir.

    (bkz: ege hemofili derneği)

    (bkz: kaan kavaklı)
  • 3 tiptir. faktör 8 eksikliğinden ortaya çıkana a tipi, 9 eksikliğinden kaynaklanana b tipi, 11 eksikliğinden kaynaklanana da c tipi denir.
  • bir hastaliktan öte bir yasayis tarzidir hemofili.. zira diger hastaliklarin tersine kendiliginden sorun yaratmaz. eger kurallarina uyarsaniz, hayati düzgün oynarsaniz size kendisini hissettirmeyecektir.. ama bu yürek.. cocuk yüregi.. o laftan anlamaz pek..

    4 yasindasinizdir. sokakta anlamsizca birbirine carpip dusme oyunu oynamaktasinizdir.. bu oyunu bulan ikiz kardesler hayati ve muzafferin sonradan lisede bir ögretmenlerini double dragon misali dovmekten okuldan atildiklarini belirtmeliyim. ilk orada hissedersiniz farkli oldugunuzu. zira diger cocuklarin anneleri gelip onlari "sen kendini sakatlayabilirsin böyle seyler yaparak aptal" diyerek dovmuyordur.

    duse kalka 7 yasina kadar gelirsiniz. sapik gibi eglenmissinizdir cocuklugunuzda ayaga süt sisesi düsürdükten sonra kanin durmamasi, salincaklara daha yakindan bakayim derken kafaya ayak yedikten sonra burun kanamasinin durmamasi gibi dis kanamalar gecirmissinizdir ama bunlar önemli degildir.

    yavas yavas disleriniz sallanmaya basladiginda (su sizli bizli uslup rahatsiz etti su an beni ama sahane bir edebi hava katiyor devam ediciim) sokakta deliler gibi top oynuorsunuzdur. deneme yanilma sisteminin verdigi bulusla kaleci olmanin babaya yakanildiginda "kaledeydim kosmuyordum" bahanesi ile daha az dayaga neden oldugunu kesfetmissinizdir. aykuttu sanirim. picin teki bilerek dizinize gecirir kosele ayakkabasini bir ocak gününde. o gunden sonra o diziniz hedef eklem olacak ve hayatiniz boyunca size dert olacaktir.

    dislerin cikmasi tam bir kaostur. sabahlari uyandiginizda kambocyada uyanmis hissine veya "geceleyin sahane bir yemek yiyen fakat hijyene önem vermeden agzi kan icinde uyuyan vampir" hissine kapilabilirsiniz. ama yine de eglencelidir. kolanin asitinin yaralari dagladigini farkedersiniz. o ayakla hayatinizda icmediiniz kadar kola icersiniz. naim suleyman oglu barcelonada altin madalya kazanirken babaniz sevincten bagirinca korkarak disinizi yutarsiniz.

    diz eklemi top oynamasini engellemistir. 7 yasinda bir cocuk calisan anne babasini aglayarak hastane camlarinda beklemektedir artik. icine bocek girmesin dige agzini bagladigi beyaz laylon torbasi elinde (ki sonradan sari kivircik saclarina bocek girebilir die o torbayi kafasina gecirip kasiklari donunun icine sokmustur) tek cocuk olsada tek cocuk kadar simarmamayi ogrenir. sonraki yillarda kizlara "tek cocugum ama simarik sayilmam" cakasini satacaktir.

    balkondan top sahasina bakmaktadir. bazen top oynayan barisa onura bakmaktadir aglamaktadir bazen de ama kimseye belli etmez. legolari vardir onun. legolarla sahane seyler yapabilir. hatta bir keresinde güner ümit yapmistir legodan. beni dahil. evde oturmaktadir ve bazen legolar onu kesmemektedir. isikliktan asagiya inmek ister asagida neler olup bittigini gormek icin. once aydinlatma gereklidir ama. bir pamugu yakarak asagiya atar. evi yakmasi aksama oynanacak galatasaray- manchester united macini kacirmasina neden olacaktir.. anneme sesleneyim buradan bi gun okur belki "dovsen iyiydi be anne"

    bisiklet binmek ister dizi siser. top oynamak ister dizi siser. sonra bir ara sünnet olmasi gerektigi aklina gelir ailesinin. sünnet olur korkular icinde.. hic de kanamaz.. ar edepten olur ama. kaniyor mu acaba diye 1500 kisiye gosterir pipisini.. pipisi disarda gezerken takilip duser. pipisi kanar.

    ilkokul bitmistir. dogru duzgun okula gitmeden anadolu lisesini kazanir. madem ki okula gitmeden, dersaneye, özel derse gitmeden izmirin en iyi 3. lisesini kazaniyorum o zaman cok zekiyim der lisede tokatlarlar. haspel kader siniflari gecer. ders calisma düstürünü oturtamamistir. akli fikri inlikte cinliktedir. ailesi gormeden top oynar. bu kez dirsegini vurur kale diregine.. dirsegi siser.. ("biz" diye anlatmaya baslamistim hangi arada "o" oldu farketmedim) bu yüzden öss yi ilk sene kazanamaz.. cünkü sinavda dirsegi sismistir. tek soru bile cozemeden cikar. genctir. delikanlidir. delidir. bileklerini keser. eger istemedigim halde istemedigim sekilde gidecekse hayat, eger ben calissam da hep bir sekilde benim disimda engelleneceksem diye.. cünkü bateri calmak istemistir kolu sismistir, basket oynamak istemistir dizi dirsegi ikisi birlikte sismistir. spor, hobi olarak santranc oynamaktan baska caresi yoktur. santranc oynayacagim bu hayatin ben taa mina koyiim die intaara meyleder iste kisaca.

    derin kesememistir..

    sonra üniversite yillari gelir. eglencelidir nispeten. sinavlara calisamassa rapor almasi cok kolaydir mesela. derslere gidemediinden dersleri anlayamaz ve sinif tekrari yapar ama. sonra da sinavlardan once ve sinavlar zamaninda gecirdigi hastaliklar onu ders calismaktan ali koyar, en azindan psikolojik olarak. pek basarili degilir anlayacaginiz üzere hemofili ogrencisi örgün egitimde. erkin korayin cocugu olup evde egitimini almak ister.

    velhasil kelam sahsim adina zorluklarini ceksem de güzel bir seydir hemofili olmak. "ben özelim" demenin keyfine varirsiniz.. askere gitmezsiniz, özürlü karti alip izmirde otobuslere bedava binersiniz, tiyatroya operaya bedava gidersiniz. özürlüyüm demeye utansanizda basta özürlüsünüzdür aslinda. ama hayatin tadini fiziksel olarak almaya calistiginiz anlarda.
  • bugun hakkinda bahsetmeye doyamadigim ölümcül hastalik.. özellikle ilerleyen yaslarinda hastaneler feci eglenceli olabiliyor. düsünün siz 7 yasindan beri bu hadise ile mesgulsunuz intern doktor gelip sizi muhayene etmek istiyor
    intern:evet hadisemiz nedr

    azuth: ayagimiz sisti de (bu bir ekoldur. hastaneye düstügünüzde sevimli olmak isterseniz biz demelisiniz.. anneler cocuklari icin yaparlar bunu sik sik) hemofili var benim ondan oldu. eger halledebilirseniz kilomla hesap ettim ben günde 2x1000 ünite factor sekiz alirsam 2 gün icinde yüzde 20 lik bir faktor oranina cikacagim ve kanamam duracak.

    intern:durun bakalim durun. kirik olmadigi ne malum..

    yahu dallama diyecegim cok izninizle.. olm dallama sen maksimum 8 sene almissin tip egitimi. bunun sadece 4-6 gününde hemofili ile istirak etmissin ben ise 20 küsür yil boyunca her gün bu hadise ile hasir nesirim.. ne demek kirilma

    azuth: tabi yani olabilir.. kirilma diye düsündüm ben de. basta ama elimle yokladigimda kirilma olmadigini farkettim. hem gece uyudugumda kirilmamisti. sabah uyandigimda boyle oldugum dusunuldugunde.

    intern: alkol sigara kullaniyor musunuz.

    azuth: evet de alakasi nedir?

    intern: standart muayene bu. heyet raporunuz hasta receteniz var mi.

    azuth: tabii ki hepsi özel buyrun.

    intern: simdi bunu uzmana kaseletmeniz........
    bu genel bir uslup sanirim. oraya gelen herkes yol yontem bilmedigi icin direk salak yerine konuluyorsun. o kurallari koyanlar kadar iyi bilirken kurallari özellikle.

    azuth: aa tesekkür ederim yardimlarinizdan ötürü. ittirirebilir misiniz sandalyeyi biraz ilk hareket zor oluor da..

    hastaneler boyle eglenceli yerlerdir. ama mesela oldu da zamaninda gidemediniz hastanede yatmanizi gerektirecek kadar cok ciddi bir durum var ya da, sonuc olarak yattiniz

    yandaki teyze: gecmis olsun sizin neydi

    azuth: valla teyze benim kanim pihtilasmiyor ondan oluyor butun bunlar

    yandaki teyze: vah vah cok da gencmis.. yazik yazik.. allah iste iyileri genc yasta aliyor aramizdan..

    birebir yasanmis bir diyalogtur bu ikisi de.. ikincisindeki teyzenin sanirsam ki misyonu oydu. gezip dolasamadiim icin takip edemedim ama oda oda gezip muhtemelen "hepiniz ö-le-cek-si-niz" tadinda geziyordu.

    ha bu arada esi,dostu,cocugu,kendisi bu hadiseden muzdarip olanlar varsa benim zamaninda karsilastigim sorunlari, kafamda olusturdugum sorulari paylasabilirim. ha mesela "etek trasinda kendinizi keserseniz penisiniz ömrünüz boyunca sertlesmez" hadisesi hurafedir.. bu hurafe ile beni yillarca kandıran osman a selam ederim burdan.. göt oglani..
  • bir hemofili hastasının devlete maliyeti ortalama 900.000 ytl civarındadır. hemofili hastaları doğrudan devlet sigortasında sayılmakta ve çok pahalı olan ilaçları devlet tarafından ödenmektedir. bu yüksek maliyeti nispeten ortadan kaldırmak için genetik bozuklukları olan kişileri tarama programları geliştirilmeye çalışılmaktadır. bu programlar sayesinde taşıyıcı kişilerin evlenmesine engel olunmaya çalışılacağı söylense de bu iş biraz soru işaretlidir. ayrıca hasta başına yaklaşık bir trilyonluk ilaç satışı konunun ticari yönü ile ilgili bazı tatsız rivayetleri ortaya çıkarmaktadır. (bkz: #10467730)