hemolitik üremik sendrom

• enterotoksinlere karşı üretilen otoantikorların antijen-antikor kompleksi oluşturup böbreklere çökmesiyle oluşan hastalık. en sık suçlanan suş e-157'dir.
• ehec 'in sebep olduğu hastalıktır. hus olarak da adlandırılır.
  
  hus, bağırsakta ilhitap oluşturarak bakterinin salgıladığı toksinin kılcal damarlar aracılığıyla kan dolaşımı sistemine geçmesi, kalın bağırsak etrafındaki damarların hasar görerek kanaması yani kanlı dışkı görülmesi, sonra ise böbrek kılcal damarlarıyla toksinin böbrekte iltihap yapması sonucu akut böbrek yetmezliğine sebep olmasını kapsar. bunu takiben kan yeterince temizlenemez, idrar üretimi azalır ve giderek yüksek tansiyon ile akciğer ödemi görülür.
• hamburger etinden bulaşabilitesi yüksek olan ehec'in oluşturduğu hastalıklar silsilesi.
• glomerüler arteriollerde fibrin trombüsleri kortikal nekroza yol açarlar. kosentrik intimal proliferasyonla vasküler oklüzyon, parsiyel/total nekroz gelişir.
  
  en sık 4 yaşından önce görülür ki 5 yaş altı çocuklarda en sık renal akut böbrek yetmezliği nedenidir. atak öncesinde genellikle ateş, kusma, abdominal ağrı, kanlı ishal; nadirense üst solunum yolu enfeksiyonu mevcuttur. birkaç gün sonra ortaya çıkan ani gelişen solukluk, irritabilite, halsizlik, letarji hüs habercisidir. oligüri genellikle erken dönemde ortaya çıkar. dehidratasyon, ödem, peteşi, hepatosplenomegali görülebilir. hemoglobin değerleri genellikle 5-9 g/dl arasındadır. periferik yaymada helmet ve burst cell'ler ve fragmante eritrositler vardır. plazma hemoglobin düzeyi artar, haptoglobulin azalır. retikülosit sayısı orta düzeyde artar, coombs negatiftir( pnömoniye bağlıysa pozitif). lökosit 30 000'e çıkabilir. trombositopeni sıktır, peteşi görülür ancak ciddi kanama beklenmez. asidoz hiperkalsemi, sıvı yüklenmesi, kalp yetmezliği, hipertansiyon olabilir.idrar hafif düzeyde etkilenmiş, mikroskobik hematüri veya hafif proteinüri olabilir. hafif böbrek yetmezliğinden diyalize dek gidebilir. hüs'ü bilateral renal ven trombozundan ayırmak güçtür. ikisinde de dehidrasyon, solukluk, mikroanjiopatik hemolitik anemi, tombositopeni, üremi, akut gastroenterit öyküsü olabilir. doppler usg'de renal vende akım gözlenmezke böbreklerde belirgin büyüme renal ven trombozu lehinedir. sistemik lupus eritematozis, malign hipertansiyon gibi akut böbrek yetmezliği e mikroanjiopatik hemolitik anemi nedenleri de dışlanmalıdır. baryumlu grafilerde kolon spazmı ve geçici erken doyma görülür. internal striktürler nadir sekellerdir.
• şu triad görüldüğü zaman şüphenelinir: 1)mikroanjiopatik hemolitik anemi 2)trombositopeni 3)akut böbrek hasarı
  daha çok çocuklarda görülmekle beraber en sık sebebi shiga toksin üreten e.coli gastroenteritidir.2. sırada ise kompleman aracılığı hüs görülmektedir.bunu dışında daha bir çok sebebi vardır.
• hemolitik üremik sendromun triadı şöyledir; mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni, akut böbrek yetersizliği
• maha,trombositopeni ve aby.
  
  maha'ların özelliği kanda fragmente eritrositlerdir.(şistositlerdir) bunun dic'ten farkı fibrin yıkım ürünleri normaldir.ve kanama zamanı normaldir.
  
  tipik hüs e.coli(o157:h7 subtipi) sebep olur.
  
  atipik hüs'ler de var. örn: pnömokok ilişkili hüs de pnömoni, ampiyem hatta sepsis sonrası gelişebilir.
  
  ve 4 aylıkla 5 yaş arası çocuklarda aby'nin en sık sebebidir.(erişkinlerde en sık sebebi atn)
  
  atipik hüs'lerde eculizumab( anti-c5 ab) kullanılabilir.
  
  edit: bilgi ekleme.
• ishal sonrası bir çocukta solukluk(hemoliz), aby(üremi), trombositopeni olmasıdır.
  ateş ve nörolojik bulgu yok eğer varsa hüs değil ttpdir.
• mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek hasarı üçlüsü ile tanımlanan bir klinik tablodur.
• özellikle 5 yaşından küçük çocuklardaki akut böbrek yetmezliği'nin en sık sebebidir.
  
  yenidoğan'da akut böbrek yetmezliğinin en sık sebebi hipoksiyken, 5 yaşın üstündeki akut böbrek yetmezliğinin en sık sebebi apsgn'dir.
  
  patolofiztoloji: ehec'in ürettiği shiga like toksin'in damar endotelinde nekroz yapması nedeniyle trombozlar görülür. ve bu hastalıkta böbreklerde akut kortikal nekroz görülür.(tübüler değil dikkat.)
  
  ölüm nedeni böbrek tutulumu değil, merkezi sinir sistemi tutulumu nedeniyle olur.( tıpkı trombotik trombositopenik purpura'da olduğu gibi.)