şükela:  tümü | bugün
  • hiperimmünglobulin-e hastalığı çok nadir görülen (öğrencilik dahil 20 yıl, hiç görmedim), insanın dış görünüşünü bir hayli bozan zor bir hastalık. bu dramatik hastalığa eski ahitte geçen eyüb'ün öyküsüne ithafen job sendromu adı konmuş. (job = eyüp peygamber)
    onca hastalık ismi arasında öyküsü, referansı, bağlantı noktası en ilginç olanı budur, bence. tevratta eyüp peygameberin tüm vücudunu kaşıntılı çıbanların kaplamasına yol açan bir hastalıktan bahsedildiği için bu hastalığa isim verilirken oradan esinlenilmiştir.

    tıp camiasının aklına neden böyle bir isim gelmiş, nereden bağlantı kurmuşlar derseniz: sınanıyorsanız allah sizi unutmamıştır başlığında yer alan tartışmalara bakmak gerekir. ama ondan önce eski ahitte eyüp peygamberin nasıl sınandığı ve bu sınavlara nasıl tepki verdiğini bilmek gerekir ki hastalığın adı ile job isminin bağlantısı anlaşılsın. eyübün ikinci sınavıdır yanıt.

    resim -1 resim - 2

    http://kutsalkitap.info/tr-job1.html

    "uts ülkesinde eyüp adında bir adam yaşardı. kusursuz, doğru bir adamdı. tanrı'dan korkar, kötülükten kaçınırdı.
    ...
    sözü uzatmamak için birinci sınavı merak eden linke bakıversin.

    eyüp'ün ikinci sınavı

    1 başka bir gün ilahi varlıklar rab'bin huzuruna çıkmak için geldiklerinde şeytan da rab'bin huzuruna çıkmak için onlarla gelmişti.

    2 rab şeytan'a, "nereden geliyorsun?" dedi. şeytan, "dünyada gezip dolaşmaktan" diye yanıt verdi.

    3 rab, "kulum eyüp'e bakıp da düşündün mü?" dedi, "çünkü dünyada onun gibisi yoktur. kusursuz, doğru bir adamdır. tanrı'dan korkar, kötülükten kaçınır. onu boş yere yok etmek için beni kışkırttın, ama o doğruluğunu hâlâ sürdürüyor."

    4 "cana can!" diye yanıtladı şeytan, "insan canı için her şeyini verir.

    5 elini uzat da, onun etine, kemiğine dokun, yüzüne karşı sövecektir."

    6 rab, "peki" dedi, "onu senin eline bırakıyorum. yalnız canına dokunma."

    7 böylece şeytan rab'bin huzurundan ayrıldı. eyüp'ün bedeninde tepeden tırnağa kadar kötü çıbanlar çıkardı.

    8 eyüp çıbanlarını kaşımak için bir çömlek parçası aldı. kül içinde oturuyordu.

    9 karısı, "hâlâ doğruluğunu sürdürüyor musun?" dedi, "tanrı'ya söv de öl bari!"

    10 eyüp, "aptal kadınlar gibi konuşuyorsun" diye karşılık verdi, "nasıl olur? tanrı'dan gelen iyiliği kabul edelim de kötülüğü kabul etmeyelim mi?" bütün bu olaylara karşın eyüp'ün ağzından günah sayılabilecek bir söz çıkmadı.
  • serum ig e düzeyleri çok yüksek ve nötrofil motilitesi azalmıştır. kronik dermatit ve tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlara yol açar. soğuk apseler oluşabilir. cilt lezyonları etrafında eritem yoktur. atopik hastalardan ig e'nin s.aureus'a spesifik olması ile ayırt edilir. rebuck deri pencere testi* bozuktur. interferon tedavisinden yarar görebilirler.
  • otozomal dominant kalıtılan, opsonizasyonun bozuk olduğu bir çeşit immün yetmezliktir. serum ige düzeyleri 2000 üstündedir fakat alerji gibi durumlar görülmez.
  • şu an için kesin tedavisi olmayan, en büyük ölüm sebebi enfeksiyon komplikasyonu olan hastalık. a,g,m,d,e olmak üzere beş çeşit immünoglobulin (antikor) vardır. bunlar -genel olarak- vücudu savunmakta görevlidir. ig-e olan da alerjiye karşı savaşır. ig-e'nin yükselmesi sonucu job sendromu oluşur. vücudun görünüşü büyük ölçüde değişir. deri kızarır, yara olur. vücudun kendi kendine alerji duyması gibi düşünebiliriz.
  • hiper ig e sendromudur. bunlarda sık olarak staf.aureus osteomyeliti görülür.

    burada hem mikrotübül bozuk yani kemotaksis bozuk.hem de switching bozuk ki sadece ig e yapılıyor.

    alerjik solunum yolu semptomlar! genellikle bulunmaz.

    en sık s.aureus enfeksiyonuna bağlı abse ve pnömoni görülür. ayrıca dissemine candida enfeksiyonu riskide artmıştır.

    edit: bilgi ekleme.
  • diger ismi hiper ig e sendromudur.
    burada ig e düzeyi yüksek ve diger antikor duzeyleri normal iken;
    yine bir hiper ig e ile seyreden hastalık olan omenn sendromunda diğer antikorlarin seviyesi düşüktür.
  • otozomal dominant hiper ige sendromudur. burada stat-3 mutasyonu vardır.

    burada kronik egzama, skolyoz, kaba yüz görünümü ve süt dişlerinin dökülmesinde gecikme görülür. kemik kırıkları ve staf. aureus'a bağlı soğuk abseler ve candida sıklığı da artmıştır.

    edit: bilgi ekleme ve baştan yazma.