• hiperimmünglobulin-e hastalığı çok nadir görülen (öğrencilik dahil 20 yıl, hiç görmedim), insanın dış görünüşünü bir hayli bozan zor bir hastalık. bu dramatik hastalığa eski ahitte geçen eyüb'ün öyküsüne ithafen job sendromu adı konmuş. (job = eyüp peygamber)
    onca hastalık ismi arasında öyküsü, referansı, bağlantı noktası en ilginç olanı budur, bence. tevratta eyüp peygameberin tüm vücudunu kaşıntılı çıbanların kaplamasına yol açan bir hastalıktan bahsedildiği için bu hastalığa isim verilirken oradan esinlenilmiştir.

    tıp camiasının aklına neden böyle bir isim gelmiş, nereden bağlantı kurmuşlar derseniz: sınanıyorsanız allah sizi unutmamıştır başlığında yer alan tartışmalara bakmak gerekir. ama ondan önce eski ahitte eyüp peygamberin nasıl sınandığı ve bu sınavlara nasıl tepki verdiğini bilmek gerekir ki hastalığın adı ile job isminin bağlantısı anlaşılsın. eyübün ikinci sınavıdır yanıt.

    resim -1 resim - 2

    http://kutsalkitap.info/tr-job1.html

    "uts ülkesinde eyüp adında bir adam yaşardı. kusursuz, doğru bir adamdı. tanrı'dan korkar, kötülükten kaçınırdı.
    ...
    sözü uzatmamak için birinci sınavı merak eden linke bakıversin.

    eyüp'ün ikinci sınavı

    1 başka bir gün ilahi varlıklar rab'bin huzuruna çıkmak için geldiklerinde şeytan da rab'bin huzuruna çıkmak için onlarla gelmişti.

    2 rab şeytan'a, "nereden geliyorsun?" dedi. şeytan, "dünyada gezip dolaşmaktan" diye yanıt verdi.

    3 rab, "kulum eyüp'e bakıp da düşündün mü?" dedi, "çünkü dünyada onun gibisi yoktur. kusursuz, doğru bir adamdır. tanrı'dan korkar, kötülükten kaçınır. onu boş yere yok etmek için beni kışkırttın, ama o doğruluğunu hâlâ sürdürüyor."

    4 "cana can!" diye yanıtladı şeytan, "insan canı için her şeyini verir.

    5 elini uzat da, onun etine, kemiğine dokun, yüzüne karşı sövecektir."

    6 rab, "peki" dedi, "onu senin eline bırakıyorum. yalnız canına dokunma."

    7 böylece şeytan rab'bin huzurundan ayrıldı. eyüp'ün bedeninde tepeden tırnağa kadar kötü çıbanlar çıkardı.

    8 eyüp çıbanlarını kaşımak için bir çömlek parçası aldı. kül içinde oturuyordu.

    9 karısı, "hâlâ doğruluğunu sürdürüyor musun?" dedi, "tanrı'ya söv de öl bari!"

    10 eyüp, "aptal kadınlar gibi konuşuyorsun" diye karşılık verdi, "nasıl olur? tanrı'dan gelen iyiliği kabul edelim de kötülüğü kabul etmeyelim mi?" bütün bu olaylara karşın eyüp'ün ağzından günah sayılabilecek bir söz çıkmadı.
  • hiper ig e sendromudur. bunlarda sık olarak staf.aureus osteomyeliti görülür.

    burada hem mikrotübül bozuk yani kemotaksis bozuk.hem de switching bozuk ki sadece ig e yapılıyor.

    alerjik solunum yolu semptomlar! genellikle bulunmaz.

    en sık s.aureus enfeksiyonuna bağlı abse ve pnömoni görülür. ayrıca dissemine candida enfeksiyonu riskide artmıştır.

    edit: bilgi ekleme.
  • serum ig e düzeyleri çok yüksek ve nötrofil motilitesi azalmıştır. kronik dermatit ve tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlara yol açar. soğuk apseler oluşabilir. cilt lezyonları etrafında eritem yoktur. atopik hastalardan ig e'nin s.aureus'a spesifik olması ile ayırt edilir. rebuck deri pencere testi* bozuktur. interferon tedavisinden yarar görebilirler.
  • (bkz: hz. eyyub'un hastalığı job sendromu muydu)
  • otozomal dominant tipinin kawasaki gibi koroner arter anevrizması yaptığı ve mr da ise nf-1 gibi ufo olması ilginç özellikleridir. od tipinin allerjiyle ilgili olmaması or tipinin ise allerjiyle ilgili olması tuhafıma gitmiştir.
  • otozomal dominant kalıtılan, opsonizasyonun bozuk olduğu bir çeşit immün yetmezliktir. serum ige düzeyleri 2000 üstündedir fakat alerji gibi durumlar görülmez.
  • diger ismi hiper ig e sendromudur.
    burada ig e düzeyi yüksek ve diger antikor duzeyleri normal iken;
    yine bir hiper ig e ile seyreden hastalık olan omenn sendromunda diğer antikorlarin seviyesi düşüktür.
  • otozomal dominant hiper ige sendromudur. burada stat-3 mutasyonu vardır.

    otozomal resesif hiper ige sendromunda ise dock8 mutasyonu görülür. bunda bol miktarda alerjileri vardır. ve aynı zamanda çok sayıda viral cilt lezyonu vardır.

    burada kronik egzama, skolyoz, kaba yüz görünümü ve süt dişlerinin dökülmesinde gecikme görülür. kemik kırıkları ve staf. aureus'a bağlı soğuk abseler ve candida sıklığı da artmıştır.

    edit: bilgi ekleme ve baştan yazma.
  • otozomal dominant + hiper ig e : job sendromu

    stat3 mutasyonu olur : th17 hücreleri azalır, başlıca görevi ıl-17 sitokinlerini salgılamaktır. ne iş yapar bu sitokinler makrofajların ve nötrofillerin kemotaksisini sağlar. yani. job sendromunda kemotaksis bozuktur özellikle ''nötrofillerin''

    bir t hücre bozukluğudur.

    bir mnemonic verelim:
    ''this is a fated job.''
    f - a - t - e - d
    coarse (f)ace / (f)ractures
    (a)bscess
    retained primary (t)eeth
    hyper ıg(e)/(e)osinophilia
    (d)ermatologic - severe eczema

    *özellikle staf. enfeksiyonuna bağlı soğuk apseler görülür.
    *tekrarlayan apse tekrarlayan bakteriyel enfeksiyon demektir zaten.

    *tanıda klinik + ıg e yüksekliği + eozinofili + ınterferon gamma azlığı kullanılabilir.

    -diğer ıg e ve eozinofil yüksekliğiyle giden immün yetmezlik tablomuz : wiskott-aldrich
    -orada hem b hem t lenfosit işlevi bozuktur. platelet yapısı bozulmuştur. (küçük ve daha az sayıda)
hesabın var mı? giriş yap