karsinoid sendrom

• karsinoid tümör; enterokromaffin hücrelerden köken alan ve gastrointestinal lümende en sık görülen endokrin tümörlerdir. malign veya benign olabilir ancak ayrımı histopatolojik olarak bile yapılmayabilir. en sık appendiks, ileum. üçüncü sıklıkta rektumu tutar.
  karsinoid sendrom ise tümör karaciğere metastaz yaptığında aldığı addır. en sık rastlanılan bulgu flushing’tir. histamin ve bradikinine bağlıdır. diyare seratonine bağlıdır. triküspid, pulmoner kapakta yetmezlik, darlık ve akciğerde fibrozise neden olur.
  tanıda: idrarda 5hiaa,
  rektal ve ovarian karsinoid karaciğere metastaz yapmadan karsinoid sendrom bulguları verebilir.
  gıs'nin en malign endokrin tümörüdür.
• nadir görülen ve tıpta çok bilinmeyen, pek de araştırılmamış olan bir tümörün sendromudur. hatta tümörün kendisinden ziyade sendromu daha çok bilinir.
  
  karsinoid, ingilizcesi ile carcinoid tümörü, genellikle sindirim sisteminde ortaya çıkan ama vücudun farklı yerlerinde de görülebilen bir tümördür.
  
  ilginç ismi, tümörün aslen malignant olsa da benign bir tümör gibi davranmasından gelmektedir. malignant epitel tümörlerine verilen carcinoma ile benign oluşumlar olan adenoidlerin isimlerinin birleştirilmesiyle türetilmiştir.
  
  tümör esasında malign olmasına ve kanser klasmanına girmesine rağmen, genellikle çevre dokularla aynı hızda büyür, bu sebepten gastrointestinal bir karsinoid tümörünün ortaya çıkıp da belirti vermeye başlamasının arasında ortalama 7-8 yıl oynar. ancak benign bir oluşum gibi büyüme göstermesine rağmen metastaz yapabilme kabiliyeti vardır, zaten sendromu da genelde o sebepten başlar.
  
  karsinoid, kökeninde bir nöroendokrin tümörüdür ve bu tip tümörler salgıladıkları çeşitleri maddeler yüzünden yol açtıkları paraneoplastik sendromları ile bilinirler. karsinoid tümörleri serotonin, bradikinin ve histamin gibi kimyasalları salgılayabilirler.
  
  karsinoid tümörünün yarattığı paraneoplastik sendrom, flushing (yüz ve boyunda aniden gelen ve giden kızarma), ishal (oldukça sulu ve zaman zaman explosive) ve ileri seviyelerde kalbin sağ tarafının fibrozisi ile karakterize olur. flushing'e sebep olan mekanizma sebebiyle aynı anda ani tansiyon düşmeleri, kalpte çarpıntı ve taşikardi gibi şeyler de görülebilmektedir.
  
  karsinoid sendromu, söz konusu gastrointestinal bir tümör ise, sadece karaciğer metastazlarından sonra ortaya çıkar çünkü gi sisteminin dolaşım yolları vücuda dağılmadan önce karaciğerden geçer ve tümörün salgıladığı kimyasalları karaciğer nötralize ederek sendroma engel olur. karaciğer metastazı gerçekleştikten sonra bu sistem bypass edildiği için sendrom gerçekleşir.
  
  ayrıca, akciğer ve yumurtalıklarda gelişen karsinoid tümörleri dolaşımda karaciğeri otomatik bypass ettikleri için metastaz olmadan da sendroma sebep olabilirler.
  
  karsinoid tümörü nadiren sendroma sebep olacak kadar büyür. dünya çapındaki teşhislerin çoğunluğu insidental (tesadüfen) bulunmuş tümörleri kapsar, örneğin bir apendektomi ameliyatı sırasında apandis çıkarıldıktan sonra yapılan incelemede karsinoid tümörü saptanabilir, ki bu tümörler en çok apandisi tutar. daha sonra ileum ve üçüncü sıklıkta da rektumda görülür. karsinoid tümörünün kalın bağırsak mukozası içinde görülmesi çok nadirdir. bunun dışında pankreas gibi, enterokromaffin hücrelerinin olduğu herhangi bir yerde ortaya çıkabilir.
  
  tanıda altın standart 24 saatlik idrar toplanarak 5-hiaa (5-hidroksiindolasetik asit) bakılmasıdır. 5-hiaa, serotoninin sentezlendikten sonra karaciğer ve böbreklerde dönüştürüldüğü metaboliti olduğu için vücuttaki aşırı serotonin varlığı durumlarında yükselir. tümörler sürekli salgı yapmadıkları için teşhiste tek bir idrar numunesi işe yaramaz, bir gün boyunca tüm idrar kapta toplanarak verilmelidir.
  
  karsinoid tümörleri çok yavaş ilerledikleri için neredeyse hiçbir kemoterapi ilacı kendilerine etki etmez zira kemoterapi ilaçları normalden hızlı çoğalan hücreleri yok etmek üzerine tasarlanmıştır. tedavide ilk yol esas tümör ve varsa metastazlarının cerrahi olarak çıkartılmasıdır. karsinoid sendromununun kontrol altına alınmasında serotonin ve diğer kimyasalları baskılayan sandostatin enjeksiyonu kullanılır.
  
  karsinoid tümörü doktor için her daim diagnostic challenge sayılır. oldukça nadir görülen bir tümör olması, çok yavaş ilerleme hızı, hemen hemen hiç belirti vermemesi, verdiğinde ise son derece non-spesifik ve diğer yaygın hastalıkları çok rahat taklit edebilen belirtiler vermesi bu tümörün teşhis edilebilmeyi geçtim, şüphesinin bile kolay kolay doktorun kafasında oluşmamasına sebep olur.
• karsinoid send.flushing,wheezing ve sistemik fibrozis yapar.
  
  en çok da triküspit kapakla pulmoner kapağı etkiler.çünkü sağ kalbi tutar. ve sağ kalpteki kapaklarda plakoid fibröz kalınlaşmalar yaparlar.
  
  ama dikkat karsinoid sendrom asla hipertansiyon yapmaz çünkü serotonin venüllerde dilatasyon yapar.
  
  ayrıca fenfluramin ve ergot alkaloidleri kullanımı da benzer kliniği yapabilir.
  
  eğer hipertansiyon + flushing varsa feokromositoma düşünülür.
  
  edit: bilgi ekleme ve baştan yazma.