şükela:  tümü | bugün
61 entry daha
  • vücudun dış salgı bezlerini tutan, kronik akciğer hastalığı, pankreas yetmezliği ve malnütrisyonun eşlik ettiği fatal seyirli bir hastalıktır. otozomal resesif geçişlidir.

    sindirim ve solunum yollarındaki sorunlar ve sık tekrarlayan enfesiyonlardan dolayı besin ögeleri yeterince kullanılamaz ve malabsorpsiyon nedeniyle gereksinmeler artar. en önemli klinik bulguları pulmoner enfeksiyon, insüline bağlı diyabet, pankreas ekzokrin enzimlerinin yetersizliğiyle görülen malabsorpsiyon(özellikle yağ, elzem yağ asitleri, vitamin ve mineraller) ve besin ögelerinin karşılanamaması sonucu malnütrisyondur.

    kf'li hastaların %80-85'inde pankreas yetmezliği görülür. proteolitik enzimlerde, amilaz ve lipaz enzimlerinde yetersizlik vardır. bunlar dışarıdan verilmelidir. (bkz: kreon) kreon tablet malnütrisyon ve malabsorpsiyonun azalmasında, gaita ile enerji ve protein kaybını önlemede, akciğer bozukluklarının iyileşmesinde yardımcı olur. büyüme ve gelişmeyi olumlu etkiler.

    kf'li hastaların bazal metabolizma hızları normalden %10-15 daha fazla olduğu için enerji açığı 1 yaş altı için mct(orta zincirli yağ asitleri) içeren peptijunior, 1-10 yaş için pediasure peptide(%50 mct, 1 kkal/ml) gibi enteral ürünlerle tamamlanır.