safranın hepatosit tarafından intrakanaliküler mesafeye salınımından, duodenuma boşalıncaya kadar herhangi bir bölgede staza uğraması kolestaz olarak tanımlanır. öncelikle
direkt bilurubin miktarı artmakla birlikte, stazın uzaması ve bilurubinin hepatositler üzerine toksik etki oluşturması sonucunda
indirekt bilurubin de direkt kadar olmasa da artar. patolojinin karaciğer içi veya dışı olmasına göre ikiyi ayrılır:
intrahepatik kolestaz:
- hepatitler (akut, kronik)
- viral
- toksik (nsaii, ace inhibitörleri, estrogen)
- otoimmun
- alkol
- primer biliyer siroz
- primer sklerozan kolanjit (küçük safra yolarını tutan)
- hodgkin's hastalığı, lenfoma
- amiloidoz
- alagille's syndrome
- kistik fibrosis
- genetik
- alfa 1- antitripsin eksikliği
- benign rekürren intrahepatik kolestaz
- gebelik kolestazı
- anormal safra asit sentezi
- porfiria
- bakterial enfeksiyonlar
- total parenteral nutrisyon
- paraneoplastic kolestaz (renal karsinoma, hodgkin's hast.)
- postoperatif kolestaz
- allograft rejeksiyon
- graft-versus-host hastalığı
diğer ...
ekstrahepatik kolestaz:
- koledokolithiazis (en sık neden)
- periampüller tümörler (pankreatik karsinoma, ampulla vateri tm., distal kolanjiyoca, duodenal tm)
- kolanjiyokarsinoma
- benign safra yolu striktürleri
- iskemik safra yolu striktürleri (kolesistektomi /karaciğer transplantasyonu sonrası)
- kronik pankreatitis
- pankreatik kist / psödokist
- parazitler (komplike hidatik kist, fassiyolaz, askaryaz….)
- primer sklerozan kolanjit
- aıds kolanjiyopati
- portal ven trombozu (kavernöz transformasyon)
- hodgkin's hastalığı
- koledok kistleri
- biliyer atrezi
kolestaz ile giden hastalıklarda klinik olarak
kaşıntı ve
sarılık tipiktir. gaitada renginde açılma görülebilir. kcft'de önce kolestaz enzmleri daha sonra transaminazlarda artma beklenir. uzamış kolestaz yağ ve adek vitaminlerinde emilim bozukluğu ile malabsorbsiyon bulgularına yol açabilir. yine safranın karaciğerdeki toksik etkisi nedeniyle uzamış sarılık karaciğerde dejenerasyon, fibrozis ve siroz ile gidebilir. bu tabloya
sekonder bilier siroz adı verilir.