şükela:  tümü | bugün
  • çocukluk çağında görülen kalp hastalıklarının büyük bölümünü konjenital kalp hastalıklarını oluşturur . konjenital kalp hastası olan çocuklar, kalpte yapısal birtakım bozukluklar ile doğmaktadırlar. bu yapısal bozukluklar hamileliğin çok erken dönemlerinde, çoğu kez anne henüz hamile olduğunun farkında bile olmadığı dönemde, kalbin normal gelişiminin etkilenmesi sonucu oluşmaktadır. çoğu kez kalbin normal gelişmesini bozan etkenin ne olduğu bilinmemekle birlikte bazı viral hastalıkların (kızamık, kızamıkçık, kabakulak, soğuk algınlığı ekeni olan bazı mikroorganizmalar vb.) bunda rol oynadıkları gösterilmiştir. ayrıca kalıtım ve kromozom anomalileri de (down sendromu olan çocuklarda kalp hastalığı riski % 50’dir) doğuştan kalp hastalığı oluşması riskini arttıran faktörler arasında sayılmaktadır. yine hamilelik sırasında, özellikle ilk 3 ayda kullanılan bazı ilaçların (epilepsi ve sinir hastalıkları tedavisinde kullanılan bazı ilaçlar gibi) ve alkolün kalp gelişiminde bozukluklara neden olduğu bildirilmiştir. kalpte görülen bu yapısal bozuklukların önem derecesi, odacıklar arasında küçük bir “delik” gibi basit bir problemden, kalbin bir yada birkaç odacığının veya kapakçığının oluşmaması gibi çok daha karmaşık ve ağır hastalıklara kadar değişebilmektedir.
    her anne adayı için konjenital kalp hastalığı olan bir çocuk doğurma olasılığı 1000 doğumda 8’ dir. buna göre ülkemizde yılda yaklaşık 10.000 ile 15.000 çocuk konjenital kalp hastalığı ile doğmaktadır. bu sayının yaklaşık yarısını 1 yaşından önce cerrahi müdahele gerektiren önemli hastalıklar oluşturmaktadır. eğer anne-babanın konjenital kalp hastalığı olan bir çocuğu varsa sonraki çocuklarda risk normalin yaklaşık iki katı kadar artmaktadır (16/1000). anne veya babanın doğuştan kalp hastalığı olması durumunda ise, hastalığa ve hastalığın anne veya babada bulunmasına göre doğacak çocukta risk %2 ile %16 arasında değişebilmektedir. günümüzde kardiyologlar tarafından uygulanan “fetal ekokardiografi” yöntemi ile riskli gebeliklerde, gebeliğin 16. ile 20. haftaları arasında bebeğin kalbinin incelenmesi ve major kalp anomalilerinin belirlenmesi mümkün olmaktadır. ancak henüz anne karnında herhangi bir tedavi söz konusu değildir.
    önemli doğumsal kalp hastalığı olan çocuklar genellikle doğumdan sonraki ilk birkaç ay içerisinde belirti vermektedirler. nadiren bebekte doğumdan kısa bir süre sonra ciddi tansiyon düşüklüğü ve kan dolaşımının bozulması sonucu acil bir durum olarak kendini göstermektedir. kimi bebeklerde ise morarma (dudak, dil ve tırnak diplerinde) ilk belirtidir. diğer bir grup kalp hastalığında ise sık nefes alma, nefes alma güçlüğü, iyi beslenememe, kilo alamama yada kilo kaybı ve aşırı terleme ilk belirtiler olabilir. çok ciddi olmayan kimi rahatsızlılarda ise çoğu zaman çocuğun herhangi bir şikayeti yoktur. bu tip rahatsızlıklar daha çok rutin muayneler sırasında kalpte üfürüm duyulması sonucu yapılan tetkiklerde ortaya çıkar.
    üfürümler şiddet bakımından 1/6 dan 6/6 ya kadar derecelendirilir. 3/6 ve üzerindeki üfürümler şiddetli üfürümler olup, genellikle bir kalp hastalığının mevcudiyetini gösterirler. hafif üfürümler ise (1/6-2/6) bir kalp hastalığına bağlı olabileceği gibi masum üfürümde olabilirler. kardiyologlar tarafından yapılacak muayne ve tetkikler sonrasında üfürümün herhangi bir hastalığın habercisi olup olmadığının ortaya çıkmaktadır. çocuklarda duyulan üfürümlerin yarıdan fazlası “normal” yada “masum üfürümler” olarak adlandırılır, yani kalp tamamen normaldir ve bu üfürüm çocuğun ileride kalp hastası olma riskini arttırmamaktadır. ancak bunların bir kısmı dışarıdan herhangi bir belirti vermeyen sinsi bir kalp rahatsızlığının habercisi olabilmektedir. deneyimli bir çocuk kardiyoloğunun muaynesi sonucunda, bu üfürümün hangi gruba gireceğini büyük bir olasılıkla söyleyebilir ancak kesin tanı için özellikle 2 yaşın altındaki çocuklarda ekokardiografik inceleme yapılması önerilmektedir.
  • (bkz: vsd)
  • bu hastalıklar shunt oluşturma durumuna göre ikiye ayrılırlar.
    1. shunt oluşturan –siyanotik lezyonlar
    - fallot tetralojisi
    - pulmoner stenoz
    2. tikayici -nonsiyanotik lezyonlar
    - asd (atrial septal defekt)
    - vsd (ventriküler septal defekt)
    - duktus botalli açikliği
  • bazı sendromlarda da karşımıza çıkar.
    lutambacher sendromu -- mitral stenoz+atrial septal defekt
    holt oram sendromu -- atrial septal defekt+ventriküler septal defekt+baş parmağı ve radius yokluğu
    ellis van creveld sendromu -- tek atrium+polidaktili+kısa distal parmaklar+tırnak hipoplazisi
    marfan sendromu -- aort anevrizması+aort yetmezliği+mitral valv prolapsusu
    pompe hastalığı -- hipertrofik kardiyomyopati+kısa pr intervali
    williams sendromu -- supravalvüler aort stenozu+supravalvüler pulmoner stenoz
    noonan sendromu -- pulmoner stenoz
    tüberoskleroz -- rhabdomyom
    kartagener sendromu -- dekstrokardi
    uzun qt sendromu -- konjenital sağırlık+senkop+ventriküler aritmi
    homosistinüri -- atheroskleroz+medial nekroz
  • konjenital kalp rahatsızlığı yaşayan bir miniğin ailesi tarafından insanları bilgilendirmek ve farkındalık yaratmak amacıyla kurulmuş söyle de bir blog var.

    belki birilerinin ilgisini çeker
    yunusun yolculuğu
  • (bkz: ece salihoğlu).