şükela:  tümü | bugün
  • x'e bağlı veya otozomal resesif geçer. süperoksit oluşumunu sağlayan nadph oksidaz enzim defekti sonucunda ortaya çıkan bir nötrofil fonksiyon defekti hastalığıdır. bu hastalıktaki patoloji nötrofil, monosit, makrofaj ve eozinofillerde solunumsal patlamanın* gerçekleşememesi ve bu nedenle fagozomların içine alınan katalaz pozitif mikroorganizmaların hücre içi ölümünün gerçekleşememesidir. bu nedenle ciddi bakteriyel enfeksiyonlarla seyreder. pnömoni, lenfadenit ve deri enfeksiyonları en sık görülen türlerdir. mikroapse ve granülom oluşumu tipiktir. anemi, hepatosplenomegali, restriktif akciğer hastalığı, dermatit, gingivit olabilir. tanısı nitroblue tetrazolium testi ile konur. profilaktik antibiyotik* ve tedavisinde interferon kullanılır.
  • nadph oksidaz eksikliği sonucu, lökositlerin mikrobisidal aktivitelerinin en önemlisi olan serbest oksijen radikali aracılı fagositoz rolünü yerine getirememesi, dolayısıyla vücutta karşılaşılan çoğu basit mikropların granüloma kadar giden sınırlandırılmış kronik iltihapla sonuçlanmasıyla karakterize bir hastalıktır.

    sıklıkla staphylococcus aureus etkenli abseler izlenir. katalaz negatif enfeksiyonlara karşı direnç mevcuttur.
  • ıfn-gamma enfeksiyon sıklığını azaltmak için kullanılır
  • bir çeşit immün yetmezlik olan hastalık.en etkili tedavi yöntemi, ilik nakli.
  • prednison ile tedavi edilen akciğer rahatsızlığı.

    sarkoydoz da bir kronik granülomatoz imiş sözlük, aklımızda bulunsun: http://ichastaliklaridergisi.org/…-18-2-065-074.htm

    bundan olup ciğerleri vücudunun diğer organlarını yok etmeye kalkışmış iki yaşındaki veledin bu hastalıkla ilgili teşhisinin bir yıldan fazla, ilik naklinden sonraki tedavisinin bir yıldan az sürdüğünü biliyorum... virgülle ayrılan kısımda hasta solunum cihazına bağlı yaşamıştı.
  • burada nadph oksidaz yani fagosit oksidaz eksiktir.

    staf. abseleri sıktır çünkü staf katalaz içerir. 2. sırada ise aspergillus fumigatus görülür.

    ayrıca yine pseudomonas aeruginosa ve nocardia da sık görülür.

    tanısı için nitroblue tatrazolium testi ile konur.

    tedavisinde interferon gama kullanılır. ama profilaksi amacıyla uzun süre trimetoprim sulfametoksazol kullanılır.

    edit: bilgi ekleme ve baştan yazma.