şükela:  tümü | bugün soru sor
  • (bkz: losemi)
    ks. kml
    genetik ozellikler gosteren bi hastalik.
  • erişkin yaşlılarda görülen, çocukluk çağında görülen lösemilerin çok ufak bir bölümünü oluşturan bir lösemi tipi. periferik kanda değişik olgunlaşma evrelerinde bulunan granüllü lökositlerde aşırı çoğalma ile karekterizedir. olgun lökositlerin dışında daha genç hücreler olan miyelositler ve miyeloblastlar da artar. periferik kandaki lökosit sayısı milimetreküpte 500.000 veya daha yüksektir. trombositlerin sayısında da artış meydana gelebilir fakat eritrositlerin sayısı azalır.
  • babamın -çok şükür- atlatmakta olduğu rahatsızlıktır. tedavisinde glivec kullanıldı, 10 yıla yakın süredir değişik dozlarda alıyor. yardımcı ilaçları* da var. erken teşhis sayesinde kemoterapi vs yan etkisi fazla olan herhangi bir tedavi görmedi.

    adı çok korkunç geliyor biliyorum ama korkulmaması gereken hastalıktır. doktorunuza* güvenin, kan değerleriyle ilgili bir hastalık olduğundan moralinizi asla ama asla bozmayın. en ufak duygusal bozukluk direkt kan değerlerine yansıyacağı için doktorunuzun tavsiyeleri doğrultusunda normal günlük yaşamınıza* devam edin, sakin kalmaya özen gösterin.

    bir de bu başlıkta bilgi kirliliği var; kml genetik yolla geçen bir hastalık değil genetik mutasyondan kaynaklanan bir hastalıktır. babam çernobil döneminde karadeniz'de görev yapıyormuş. acaba etkisi olmuş olabilir diye düşünmeden edemiyorum. bilemiyoruz.
  • çocuklarda görülen lösemi olgularının %5'inden daha azını oluşturan kronik myelositik lösemi, periferik kanda çok sayıda olgunlaşmamış myeloid seri hücrelerinin bulunması ile gider.
  • kısaca kml, 9 ve 22. kromozom arasında translokasyon sonucu oluşup, oluşan 22. kromozom philedelphia kromozomu adını almıştır. bu translokasyon sonucu oluşan bcr/abl geninin ürünü olan protein, oluşan lösemik tablonun sorumlusudur. tam kan sayımı, sitogenetik analiz, fish* ve pcr ile tanısı konur ve hastalığın seyri izlenir.**
  • nötrofiller bunda fazladır.ama nötrofillerde alp yokluğu ila ayırt edilirler.tıpkı lökpmoid reax gibi bu ikisini bazofili ile ayırırsun.kml de bazofili de olur.ama lökomoid reax da olmaz.

    hpsp mg ve lap lar görülür.masif splenomegaliye bağlı karın ağrısı olur.ve erken doyma olur.kt işe yaramaz ve çoğu akut lösemiye(yani blastik krize) döner.

    t 9:22 yani pheledelphia kromozomu mevcuttur.
  • bazofili nedeniyle hastada kasinti, urtiker, peptik ulser gorulebilir. tromboz sik gorulur. hastaligin kronik, akselere ve blastik faz olmak uzere 3 fazi vardir: blastik fazda akut losemiye donusum olur, kemik iliginde blast orani %20 ve uzeridir. tedavide kullanilan imatinibin en onemli yan etkisi periferik odemdir, dasatinib ve nilotinib ise qt uzamasi yapabilir. ciddi lokositoza bagli lokostaz olabilir, bu durumda lokoferez yapilir.
  • t(9,22) yani philadelphia kromozomu pozitiftir. 10-14 yaşlarında sık görülür.

    splenomegaliyi en fazla yapan hastalıklardan biridir. lökositoz'la gelirler genelde de 100000'in üzerindedir lökosit sayısı. trombositoz vardır. ve tedavisi kemik iliği transplantasyonu'dur.

    bir de juvenil kml dediğimiz jkml vardır. burada philadelphia kromozomu negatiftir.
    2 yaş altı çocuklarda görülür. ve burada cilt lezyonları belirgindir. burada egzama ve cafe au lait lekeleri görülür. burada da lökositoz olur ama 100k'nın altıdır. ve trombositopeni vardır genelde.