lenfanjiyoleyomiyomatozis

• kısa adıyla lam hastalığı da denilen, çok nadir görülen (milyonda bir), sahip olanların tamamının (birkaç istisna dışında) menopoz öncesi kadın olduğu akciğer hastalığıdır. anormal düz kas (lam hücreleri de denir) nodüler infiltrasyonlarının sürekli çoğalarak akciğerde hava dolu kistik yapılar oluşması ve havayolunu örtmesine sebep olur. ayrıca lenfatiklerde (lenf damarları) de lam hücreleri içi lenf sıvısı dolu kistlere sebep olur. bunun yanında, özellikle tüberoskleroz hastalarında, bu hastalık böbrekte anjiyomiyolipom denilen düz kas, yağ doku ve vasküler yapılardan oluşan iyi huylu hamartomlar da oluşturabilir.kanser olmasa da, kansere benzer biçimde kontrolsüzce çoğalan lam hücrelerinin oluşturduğu kistler akciğerin hava yolunu giderek tıkamaya başlar. ayrıca akciğerde oluşan kistler çeşitli sebeplerden ötürü patlayarak pnömotoraksa sebep olabilir. lenf sistemindeki lam hücrelerinin yarattığı blokaj sonucu lenf (veya kilüs) akciğerlerde toplanıp plevral efüzyona sebep olur.
  
  hastalığın tanısında düz kasların akciğer veya lenf sisteminde oluşturduğu lam hücrelerinin bulunduğu toplulukların doku biyopsisi ile tespit edilmesi gerekir. akciğer röntgenlerinde kistler görülebilir. bilgisayarlı tomografi, kistleri görmeyi oldukça kolaylaştırır.
  
  zaten nadir olan bu hastalık, sadece menopoz öncesi bayanlarda görüldüğü için, hastalıkta östrojenin etkisi olabileceğini düşündürmüştür, zira östrojen aynı zamanda uterusta düz kas oluşumunu tetiklemektedir. östrojenin bu etkisi tam kanıtlanmamış olsa bile, tedavide östrojen üretimi durdurulmaya çalışılır. eğer hasta kistlerini patlatırsa hava pnömotoraksı görüleceğinden torakostomi yapılır. fazla büyüyen kistler ameliyat ile alınır. genelde ilk başta teşhis edilmesi çok zordur, çünkü belirtiler genellikle ya yüksek tansiyonu (plevral efüzyon) ya da astımı (kistlerin oluşturduğu nefes alma güçlüğü) göstermekte ve hastalar bunlar için tedavi edilmektedir. hasta ne zaman bir kist patlatırsa, oluşan pnömotoraksın sebebini öğrenmek için bir bt yapılırsa kistler bulunmakta ve biyopsi yapılıp tanıya ulaşılmaktadır.
  
  teşhisi zor olduğundan ötürü hastalık ilerlediğinde fark edilmektedir. kistler tekrar tekrar oluştuğu için, ve düz kas dokuları bütün akciğer yapılarını kaplamaya devam ettiği için hastalığın sonunda ölüm vardır. teşhisten itibaren yaklaşık 20 yıl civarı ömürleri olur.
  
  bu hastalığın tüberosklerozla oldukça yakından ilgisi vardır. tüberosklerozlu hastaların sahip olduğu iyi huylu renal anjiyomiyolipomlar lenf sistemi aracılığıyla akciğerlere taşınabilir, yani bir anlamda metastaz edebilir. bu da lenfanjiyoleyomiyomatozise sebep olur. yalnız tüberoskleroz gibi kalıtsal değil, düzensiz^* olarak görülür.
• (bkz: house) adlı dizide konu edilen hastalıklardan biridir.
• house md dizisinin 5. sezon 5. bölüm konusudur.
  
  (bkz: lucky thirteen)
• lenfanjiyoleyomiyomatozis özellikle tuberoz skleroz sendromunda sık görülür. ve tuberoz skleroz 'da ise tsc gen mutasyonu görülür.
  
  ama sporadik lenfanjiyoleyomiyomatozis'de ise akciğerde amfizem'e ve şilotoraks'a sebep olur.
  
  lenfanjiyoleyomiyomatozis en çok doğurganlık çağınaki kadınlarda görülen melanosit ve düz kas hücresi markerları eksprese eden perivasküler epiteloid doku proliferasyonları ile karakterize tümörlerdir.
  
  akciğerde kistik, amfizem benzeri dilatasyonlara ve lenfatik obstrüksiyonlara sebep olur.
  
  pulmoner lenfanjiyoleyomiyomatozis aslında hemoptizi, şilotoraks ve pnömotoraks'la seyreden bir hastalıktır.
  
  doğurganlık çağındaki kadınları tutar ve hrct'de akciğerde diffüz kistler görüldüğü için, akciğer volümleri artmıştır.
  
  ve bunun tanısında vasküler endotelyal büyüme faktörü-d seviyelerinin ölçümü de faydalıdır.
  
  tedavisinde sirolimus kullanılır.
  
  edit: bilgi ekleme ve baştan yazma.