nefrotik sendrom
-
nefrotik sendrom, diabet ve hipertansiyonla karakterize tabloya kimmelstiel wilson sendromu denir. gerçek hayatta bi boka yaramayan bu bilgi, tıp fakültelerinde dahiliye sözlüsünde nefrolog olmayan hocalar tarafından sıklıkla sorulur.
-
erişkinlerde en sık sebebi membranöz nefropati , zavallı çocuklarımızda ise minimal değişiklik hastalığıdır.
-
proteinüri ve lipidüri ile ortaya çıkan, artmış glomerüler gerçirgenlik ile karakterize bir sendromdur. değişken derecelerde ödem, hipoalbüminemi ve lipidemi vardır. nefritik sendromdan farklı olarak daha yavaş başlar, gros hematüri yoktur ve tanı konulduğunda gfr genellikle normaldir. gfr ve serum albümin değeri normalken, 3.5 gr/gün üzerinde proteinüri vardır. size selektif glomerüler bariyeri geçebilen moleküler ağırlığı 150 000 kilo daltondan daha düşük olan çeşitli proteinlerin***** idrarla kaybı söz konusudur. nefrotik sendromda bütün proteinlerin karaciğerde sentezi artmıştır ancak düşük molekül ağırlıklı olanların idrarda masif kaybını karşılayamaz ve bunların kan seviyesi hala düşük kalır. büyük molekül ağırlıklıların idrarla kaybı olmadığından bu proteinlerin serum düzeyleri artmış olarak izlenir.
-
kendini özellikle ödemle belli eder. diğer bulgular hastanede tespit edilir.
-
ödem, idrarda günde 3500 mg üstü protein kaçağı ve lipid profil bozukluğu ile seyreden ve çeşitli alt grupları olan böbrek hastalığı.
çocuklarda en sık görülen şekli minimal değişiklik hastalığı lipoid nefroz, erişkinler de ise membranöz glomerülonefrittir.
nefrotik sendrom, yaygın ödem, yoğun proteinüri ve hipoalbuminemi ile karakterize bir sendromdur.
nefrotik sendrom, çocukluk yaş grubunda etyolojisi ve patogenezi tam anlamı ile bilinmeyen (idyopatik) ve yalnız böbrekteki bozukluklarla (primer) karakterize bir böbrek hastalığıdır.
idiopatik nefrotik sendromun yanında, nedeni, etyo-patogenezi belirlenmiş ve sekonder nefrotik sendrom olarak gruplandırdığımız (enfeksiyonlara, diyabete, toksinlere, malin hastalıklara sekonder, gibi) grup ise çocuklarda daha nadir gözlenir.
hayatın ilk 3 ayı içinde ortaya çıkan ve doğumsal nefrotik sendrom denilen formu ise daha da nadirdir...
birbiriyle bağlantılı ve birbirini açıklayan klinik bulgularla seyreden kompleks bir durumdur.
şöyle ki;
önce glomerul kapiller duvarında bozukluk meydana gelir.
bu plazma proteinlerine karşı geçirgenliği artırır.
böylece plazma proteinleri glomeruler filtrata * geçerek idrar ile atılabilir.
(bkz: proteinüri)
idrarla protein atılması serum albumin seviyesini azaltır ve sonuçta hipoalbuminemi meydana gelir.
hipoalbuminemi ile osmotik basınçta düşüş meydana gelir.
bu da sıvının damar aralıklarından doku aralıklarına kaçmasına sebep olur ki bu da anazarka ödem gelişmesine neden olur.
kısacası nefrotik sendrom proteinüri, ödem ve hipoalbuminemi klinik bulguları ile karakterize bir durumdur..
hastanın yaşına göre uygun miktarlarda protein ve enerji alması sağlanmalı, steroid tedavisi boyunca tuz kullanılmamalıdır...
çok yaygın ödemi ve asiti olan hastalara ödem düzelene kadar penisilin * profilaksisi önerilebilir.
özellikle hastalıktan muzdarip çocukların %-5-8 kadarında aile bireylerinde, en sık da kardeşlerde nefrotik sendrom öyküsü vardır.
hastalığın hla-dr7, hla-b8 doku grupları ile ilişkisi gösterilmiştir.
unutulmaması gereken: erken teşhis hayat kurtarır. -
nefrotik sendromnda protein elektroforezinde alfa2 bandında artış yapan proteinler alfa2-makroglobulin ve haptoglobin'dir.
-
4 önemli klinik bulgusu ; ödem, hipoalbuminemi, proteinüri ve hiperlipidemidir.
-
13 yıldır birlikte yaşadığımız, minimal change nefrotik sendrom olanından hastalığım. onunla yaşaması yaşam kalitesini düşürse de (bkz: nefretik sendrom) kadar zor değildir.
-
1.ödem
2.proteinüri
3.hipoalbuminemi
4.hiperlipidemi
5.lipidüri
gibi tablolar görülür.
çocuklarda en sık minimal değişim hastalığı ,erişkinde en sık membranöz glomerülonefrit sebep olur.
tedavide altta yatan neden düzeltilir.diüretik verilebilir.ace inhibitörü veya anjiotensin reseptör blokörü veya gerekirse nondihidropiridin kalsiyum kanal blokörü tercih edilir.
protein kısıtlaması ,tuz kısıtlaması yapılabilir. -
tedavisinde steroid verilir.uzun süre steroid kullanımında ise başka bi sendrom olan cushinge yol açabilir.
ekşi sözlük kullanıcılarıyla mesajlaşmak ve yazdıkları entry'leri
takip etmek için giriş yapmalısın.
hesabın var mı? giriş yap