şükela:  tümü | bugün
  • ilkel sinir hücreleri kanseridir. çocuklarda görülür.
    (bkz: allah göstermesin)
  • (bkz: nehir bayazit)
  • nöroblastoma, adrenal medulla veya sempatik ganglionlarda normalde bulunan primordial nöral krest hücrelerinden köken alan ve tüm çocukluk çağı kanserlerinin %8-10’unu oluşturan bir tümördür. tümörün biyolojik davranışındaki değişkenlik nedeniyle, nöroblastoma özellikle 1 yaş altındaki olgularda spontan regresyon veya beniyn transformasyon (ganglionöroma’ya değişim) gösterebilirken, 1 yaş üzerindeki hastalarda daha agresif seyir gösterebilmekte, bu durum hastalığın prognozunu belirlemede ve tedavisinde sorunlara yol açmaktadır. son yıllarda hız kazanan tümör dokusundan yapılan moleküler genetik ve biyolojik analizler, klinik davranışındaki bu değişkenliğe ışık tutmaya başlamıştır.
    ...
    http://www.istabip.org.tr/…0sayi2/serapaksoylar.pdf
  • • tümör nöral krestin bulunduğu herhangi bir bölgeden çıkabilir. tümör %70 abdomenden (%50 adrenal bez), %30 servikal, torasik ve pelvik paraganglional bölgeden kaynaklanır. en sık metastaz yerleri bölgesel veya uzak lenf nodları kemik iliği, uzun kemikler ve kafatası, karaciğer ve deridir. akciğer ve beyin metastazları nadirdir, olguların %3'ünden azında görülür.

    • eğer primer tümör abdomende ise retroperitoneal olduğundan sinsi seyreder genellikle büyük orta hattı geçen sert, düzensiz hassas olmayan kitle şeklinde ortaya çıkar. düz grafi veta bt'de kalsifikasyon veya hemoraji saptanabilir. karın yerleşimli olanlarda supraklavikuler mavi-mor nodül gözlenebilir*. bu yüksek risk ve ileri evre işaretidir. karaciğere masif metastaz ile hepatomegali, asit oluşabilir*.

    • tümör toraksta posterior mediastenden çıkar. torasik tümör bazen akciğer grafisi çekimi sırasında rastlantısal tanı alır. büyük üst toraks kitlesi solunum sıkıntısı ve vena kava superior sendromuna neden olabilir.

    • servikal tutulum unilateral ptozis, myozis, anhidrozis ve enoftalmiye neden olur*. özellikle servikal nöroblastomaya heterokromia iridis eşlik edebilir.

    • paravertabral lezyonun spinal kolon içine doğru uzanması ile spinal kord basısı oluşur.

    • orbitaya metastaz ile ptozis ve periorbital ekimoz* göülür.

    • opsoklonus-myoklonus nöroblastomalı çocuklarda nadir görülen otoimmun kaynaklı bir paraneoplastik sendromdur*, fakat ilk başvuru bulgusu da olabilir. etkilenen çocuklar kaotik göz hareketleri, myoklonus ve ataksi ve böylece "dans eden gözler, dans eden ayaklar sendromu" tanımlaması ile başvurur. bu sendrom nöroblastomlı çocukların prognozu daha iyi olabilir. başaraılı bir tedaviden sonra nörolojik defisit kalabilir. nöroal dokuya karşı otoantikorlar bu sendromdan sorumlu olabilir.

    • vip salınımına bağlı ciddi diyare ve hipopotasemi*, katekolamin salınımına bağlı hipertansiyon görülebilir.

    • nöroblastoma konjenital hipoventilasyon sendromu veya hirschsprund hastalığı gibi diğer nöral krest bozuklukları eşlik edebilir*. ayrıca beckwith wiedemann sendromu ve hemihipertrofide nöroblastom insidansı artmıştır.

    • kemik ve kemik iliği metastazı ağrı, irritabilite ve topallama yapar*. kemik iliği tutulumu pansitopeniye bağlı kemik iliği yetmezliği bulgularıyla ortaya çıkar.

    büyük tümörler tümör lizis sendromuna ve dic'e yok açabilir.
  • uluslararası nöroblastom evreleme sistemi (ınss):

    evre 1: tümör köken aldıüğı organa sınırlı, makroskopik tam rezeksiyon. mikroskopik tümör artığı olabilir/olmayabilir. ipsi ve kontrlateral lenf nodu tutulumu yok.
    evre 2a: ünilateral tm, tam olmayan makroskopik rezeksiyon. ipsi ve kontrlateral lenf nodu tutulumu yok.
    evre 2b: ünilateral tm, makroskopik tam veya tam olmayan rezeksiyon ipsilateral bölgesel lenf nodu tutulumu var, kontrlateral lenf nodu tutulumu yok
    evre 3: orta hattı aflan tm ± regional lenf nodu tutulumu unilateral tm. + kontrlateral lenf nodu tutulumu var, orta hat tm + bilateral lenf nodu tutulumu
    evre 4: yaygın hastalık, uzak metastazlar (uzak lenf nodu, kemik iliği, kemik, karaciğer ve/veya diğer organlar).
    evre 4s: evre 1 ve 2 gibi lokalize primer tm. yaş <365 gün. sadece karaciğer, cilt ve/veya kemik iliği yayılımı (tm hücreleri <%10 olmalı) var.
  • "...çocukluk çağının en kötü kanserlerinden biri olan nöroblastomla ilgili olarak saç boyasını suçlayan bir çalışma mevcuttur." alp özkan, "çocuklarda kanser nasıl önlenir?", kansere çare var, hayy kitap, 2013, istanbul, s.107.
  • feokromositoma gibi adrenal medulada ortaya çıkan kanserdir. en çok 1-4 yaş arasında gözlenir.