nötropeni

• benim bildiğim (tornacıyım) üç temel nedeni var
  
  - konjenital: kemik iliği az ya da hiç nötrofil üretmiyor. nadir görünür. kostmann hastalığı denir bu duruma.
  - otoimmün: sistem kendi nötrofilleriyle savaşıyor
  - siklik-döngüsel: bir nedenden periyodik olarak artıp azalıyor nötrofiller
• splenomegali ile birlikte ise diğer tüm seçenekler elendikten sonra romatoid artrit tanısı bile koydurur. ben bu gün bunu gördüm.
• yaşlılarda da görülen bağışıklık yanıtının zayıflamasına yol açan (özellikle enflamasyonun) durum.
• dün kızım sebebiyle öğrendiğim ve hayatımıza giren hastalık.
  son 3 haftadır, tekrarlayan ve antibiyotik iğne tedavisi ile geçici olarak geçen enfeksiyonun, dün itibariyle netrofil sayısının sıfıra ulaştığını öğrenmemiz ile başka bir boyuta evrilmesiyle bu teşhis konuldu.
  umarım kimsenin çocuğunun başına gelmez bu illet, daha şimdiden tükendik.
• g-csf genelde yalnız verilmez hemopoetik hücre uyarıcı plerixafor'la beraber verilir.
  
  preperatlar: filgrastim, pegfilgrastim, lenograstim bu üçü de g-csf türevidir.
  
  gm-csf preperatı olan sargramostim de kullanılabilir.
• bir yenidoğan'da doğumda lökosit sayısı 9000 ile 30000 arası normalken.
  
  2 günlükle 30 gün arası yenidoğan'da 5000 ile 20000 arası normal kabul edilir. ve 5000 altına nötropeni diyebiliriz.
  
  bu durumu lökosit adezyon defekti 3 yapabilir. ama neonatal alloimmün nötropeni daha sık bu tabloyu yapabilir.
  
  ayrıca neonatal alloimmün nötropeni'de 8 hafta sürer bu nötropeni çünkü annenin antikorları bu sürede etkilidir.
  
  neonatal alloimmün nötropeni 'de de göbek bağının geç düşmesi görülebilir.
  
  edit: bilgi ekleme.
• mutlak nötropeniye girmis yatan hastalarda nötropenik diyet uygulanır bakteriyel riskleri minimize etmek icin.
  nötropenik diyette her sey kapalı kapların icinde gider yemekler haric. ekmek posetli, yogurtlarda paket halinde gider. menüde de salata gibi cig gıdalara yer verilmez. ancak bu uygulamanın bakteriyel riski cok da fazla önleyemedigine dair calısmalar da mevcut
• en ağır nötropeni yapan kan hücresi neoplazisi tipi büyük granüler lenfositik lösemi'dir.
  
  büyük granüler lenfositik lösemi'de en sık stat3 mutasyonu saptanır. ve bu tümör ya t hücresi (cd3) yada nk hücresi (cd56) kaynaklı olabilir.
  
  edit: imla.