orak hücreli anemi

• bildiğim kadarıyla genetik kökenli bir hastalık.
• meydana gelen tek bir noktasal mutasyonla hemoglobine islerligini kaybettiren hastalik.
• vucutta belirli aralıklarla ağrı krizlerine neden olan anne ve babadan kalıtımsal aktarılan kan hastalığıdır. anne ve babanın sadece birinde hastalığın geni varsa tasıyıcılığa neden olur.kandaki kırmızı hücrelerin yani alyuvarların oraklaşıp birazda sertleşerek çubuksu bir hal alması oksijen tasıma kapasitesini azaltır. eğer kandaki orak hücreli alyuvar oranı artarsa ağrılar artar.bu oran normal bir insanda sıfırdır.hastalarda ise yediği haltlara bağlı olarak artar. koşmak terlemek havuza girip donmak yorulmak hastalığın ağrılı krizlerini tetikler.
  
  vucudun her noktasında ağrılar meydana getirebilir ancak en sık görülen yerler kol ve bacaklardır.bu ağrılar bir kanserli hastanın ağrıları ile eşdeğer seviyelere ulaşabilir. 20-25 yaşlarındaki dağ gibi bir genci bir bardak suyu yerinden kaldıramayacak kadar halsiz düşürebilir. ayrıca hastalığın meydana getirdiği ağrılar mobil ağrılardır yani bi bakarsınız akşama kadar bacak dolaylarında hüküm süren ağrı yerinden sıkılmış ve kolunuza geçmiş.
  
  hastalığın tam anlamıyla çözümü mezardadır. oradaki doktorlar pek bi bilgiliymiş bu konuda.beri yandan bu dünyadaki tedavlier ise hastalığın etkilerini ve vucüt üstündeki kazanımlarını azaltmak için olup, hastanın doğumundan ergenlik çağına kadar uzanan zorlu ve çetin bir yoldur. her ay düzenli olarak kan nakli (yıkanmış eritrosit) ve bazı durumlada kan değişimi gerekmektedir. kan değişimleri sayesinde hastanın oraklaşmış kan yüzdesi azaltılır. bu kan nakilleri hasta kendi kanı ile idare edebileceği zamana dek devam eder. bazen ağrılı krizlerin artması ve hastanın bir türlü normale dönememesi durumlarında da, yaş ne olursa olsun kan değişimi veya nakli gerekebilir ki buda ağrılı krizle vucudu ele geçirmiş hastalığa karşı kullanılacak en iyi silahtır.
  
  ikinci paragraf ikinci cümleye edit; bu ağrılar bir kanserli hastanın ağrılarını fazlasıyla aşabilir.
• derste anlatilirken <caps>oha</caps> seklinde kisaltilmasiyla derste ciddiyetimi dusuren anemi. oha'nin siniflandirilmasi, oha'yi tanimak...ve niceleri.
• orak hücreli kansızlık: hemoglobin s denilen, hemoglobinin anormal bir şeklinin varlığı nedeniyle meydana gelen genetik bir kan hastalığıdır.
• 1.alkollü bir gecenin ardından bu hasta insanlar bir hafta kendilerine gelemezler çünkü metabolizmaları zayıf düşer, kanlarının nevri döner. bu bakımdan alkol içmemeliler lütfen ısrarcı olmayalım.
  2.yağlı yiyecekler etli ve yemekler kanın viskozitesini artıraraktan hastalanmalarına sebep olabilir. ayrıca nohut, kuru fasulye gibi gazlı baklagilerinde dengelerini şaşırdığı yolunda tespitler yapılmış ancak sebebi henüz tarafımdan çözülememiştir. birde yemeklerine fazla karabiber koymazsanız iyi olur.
  3.bu hastalığa sahip insanların iskenderun adana antalya izmir istanbul hattında yaşıyor olmaları çok acı vericidir. nem yaramaz bunlara durmadan hasta düşerler. en iyisi orta anadoludur; nemsiz havayı ver bunlara bak nasıl kaya gibi oluyolar.
  4.gribal enfeksiyon veya solunum yolu hastalıklarının ardından çok harap ve bitap düşerler. bu dönemlerde kendi hastalıklarının da nüks etmesi olasıdır. işte bu yüzden korkutababilir, sıradan insanların sıradan hastalıkları bu yavrucakları. yoksa vız gelir o acılar peh.
  5.hızlı hareket etmemeliler.anlık yüksek enerjiye ihtiyaç duyulan haller de vucut normal bi insan gibi gereken enerjiyi sağlar lakin dinlenme hali başladığı anda hasta vucutları alarm vermeye başlar; derin bir çarpıntı bütün vucudu sarar aşağıdan yukarı doğru bir çekilme yaşanır. işte bu orak hücreli anemi hastasının boku yediğinin işaretidir. vucudu ona şöyle demektedir; sıçtın sıvadın yat şimdi 1 hafta amına koyim.
  6.az sıvı tüketimi ağrılı krize yakalanma olasıklarını artırır. (nasıl okuyosun sen demedik mi demin viskozite diye)
  7.sigara en büyük düşmanıdır çünküm her nefeste karbonbiroksit vardır. karbonbiroksit zaten hilal^**şeklinde ve oksijen taşıma kapasitesi düşük olan alyuvarlara yapışır ve onları işgörmez hale getirir bu durumda karaciğer ve dalakları daha fazla mesai yapar. vucut içinde bunlar olurken hasta kendini her daim daha yorgun hisseder.
  8.orak hücre anemisi bi insanı yukarda sayılan nedenleden daha kötü ve uzun süreli yatağa düşürmenin yolu üzüntü ve strestir. bu etkenin vucutta nasıl bir şekilde tepki mekanizması geliştirdiğini kanımca tıp doktorları daha iyi bilir.
• orak hücreli anemide görülen en önemli komplikasyon infarktüslerdir.dalak erken dönemde büyür,ileri evrelerde skar ile otosplenektomi gerçekleşir.kemik iliğinde hiperplazi gözlenir.
  bu kişilerde infeksiyonlara yatkınlık artmıştır.kemik hasarları,hiperbilirubinemi,kronik hemolitik anemi,vazooklüziv ağrılı organ izlenir.ayrıca osteomiyelit olaslığıda artmıştır
• çoğunlukla kol ve bacak dolaylarında hüküm sürdüğü bilinen bu kaknem hastalık ender de olsa akciğerlerde boy gösterebilmekte ve konu hakkında uzman olmayan hatta bazen uzman olan doktorlar tarafından zature teşhisinin konulmasına neden olabilmektedir. buradan özellikle memleketimizin acil servislerinde çalışan türk hekimlerine seslenmek istiyorum;
  
  nefes alamaz durumda lakin orak hücre anemisi olduğunu söyleyen bir hasta servisinize geldi. akciğer filmini çektiniz beyaz bölgeler içeriyor (zature diye bağırıyor) tam kan sayımı yaptınız hemoglobin orak hücre anemisi bir hastaya göre normal (11-12) beyaz küreler iki kat artmış (enfeksiyon var ki artmış)hastaya sordunuz ara sıra ateşi de çıkıyor... doğal olarak yapıştırdınız teşhisi, 'zature'.
  
  büyük ihtimalle yanılıyorsunuz. burada yapılması gereken hastanın oraklaşmış kan (hbs) yüzdesine bakmak olacaktır.eğer oraklaşmış kan yüzdesi normalin üstünde bir değerde ise büyük olasılıkla zatüre teşhisi yanlış teşhis olacak ve bu durum da yapılması gereken antibiyotik tedavisi yerine yahut antibiyotiğe ek olarak hbs'in aşağı çekilmesi amacıyla uygun bişeyler yapmak olacaktır.
  
  edit; bir de o ibne hastaya söyleyin acilen sigarayı bıraksın.
• grip ve boğaz enfeksiyonu gibi hastalıklar orak hücreli anemi hastaları için çok tehlikelidir.şöyleki bu tür hastalıklarla karşılaşan vucutta savunma sisteminin güçlendirilmesi amacı ile kandaki beyaz küre sayısı artar. bu artış misafir düşman kuvvetlerle mücadele bakımından iyi gibi görünse de, vucuda doğuştan yerleşmiş sinsi düşmanı tetikleyen bir etkendir. beyaz küre artışı kanın yoğunluğu artırır. artan yoğunluk viskoziteyi de artırarak ağrılı krizleri tetikler. hemen hemen her enfeksiyon sonrası yaşanan bu durumunun önüne geçmek yahut normal şartlarda nükseden hastalığın seyrini azaltmak amcıyla hydrea 500 kapsül kullanılır. bu ilaç faydalı hemoglobinlerin^* sayısını artırmak ve beyaz kan hücrelerinin^*sayısını azaltmak gibi iki önemli amaca hizmet eder. ancak ilaç her hasta için aynı tesiri göstermekte midir? orası tartışılır...
• (bkz: desferal)