şükela:  tümü | bugün
  • otoimmün hemolitik anemi, hastanın kendi eritrositlerine karı antikor üretmesi sonucunda, eritrositlerin parçalanması ve anemi ile karakterize bir hastalıktır.

    (bkz: sıcak antikorlu otoimmun hemolitik anemi)
    (bkz: soğuk antikorlu otoimmun hemolitik anemi)
    (bkz: ilaçlara bağlı hemolitik anemi)
  • antikorların şahsın kendi kırmızı kan hücrelerine(eritrosit) saldırmasıyla meydana gelen hastalık. saldırı kanda oksijen taşıyan eritrositlerin parçalanmasıyla sonuçlanır. yılda 3/100000 sıklığında görülen nadir bir hastalıktır. immunhemolitik anemi olarak da adlandırılır. eritrosit parçalanması kanda unkonjuge bilirubinin yükselmesine, idrarda ürobilinojenin yükselmesine, plazma haptoglobin seviyesinin düşmesine, serum laktat dehidrojenaz seviyesinin yükselmesine, hemosiderinüriye, methemalbuminemiye, sferositozise sebep olur.
    tedavide kortikosteroid ilk tercihtir. tekrarlayıcı ve/veya dirençli hastalıklarda splenektomi(dalağın çıkarılması), immunsupressif ilaçlar(rituksimab, siklosporin, azatioprin) denenebilir. splenektomi ve steroid soğuk agglutinin hastalığında daha az etkilidir.
  • sıcak antikorlu otoimmun hemolitik anemi 37 derecenin üstünde antikorlar saldırır. burada eritrosit membranındaki rh antijenine yani d antijenine karşı gelişmiş ig g tipi antikorlar vardır. işte bu işaretlenen eritrositler dalağa giderler. ve burada fc reseptörleri aracığılıyla tutulurlar. ve ekstravasküler hemolize uğrarlar.

    en sık nedeni idiopatik(yani bilinmiyor) ama bazıları enfeksiyonlardan sonra olabilirler.
    bu hastalarda coombs testi pozitiftir.
    tedavide steroidden fayda görürler. steroidler immünglobin sentezini azaltrak etkili olurlar. ve ivig de verilebilir. burada ig'ler dalaktaki fc reseptörlerini kapatırlar. ve yine dalağı almak ta işe yarar.

    soğuk antikorlu otoimmun hemolitik anemi 37 derecenin altında aktiftir. burada da ig m tipi ab'lar ı-i antijenlerine bağlı gelişir. ve eritrositleri komplemana duyarlı hale getirir. ve intravasküler hemoliz olur. az bir miktar da karaciğerde yıkılır.

    periferik dolaşımı bozar.

    etyolojisinde enfeksiyonlar özellikle viral enfeksiyonlar ve mycoplasma görülür.

    bu hastalarda coombs testi negatiftir. ama özel bir test olan komplemanlı coombs testi pozitiftir.

    burada sıcak tipin aksine steroid, ivig ve splenektomi bir işe yaramaz. ama plazmaferez faydalıdır.

    tedavisinde rituksimab kullanılır.

    arada olan 3. tipte paroksismal soğuk hemoglobinüridir.
    burada ab'lar ig g yapısındadır. ama soğukta saldırırlar eritrositlere. bu ab'lara donath landsteiner antikoru denir.

    edit: bilgi ekleme ve baştan yazma.