otoimmun hemolitik anemi

• otoimmün hemolitik anemi, hastanın kendi eritrositlerine karı antikor üretmesi sonucunda, eritrositlerin parçalanması ve anemi ile karakterize bir hastalıktır.
  
  (bkz: sıcak antikorlu otoimmun hemolitik anemi)
  (bkz: soğuk antikorlu otoimmun hemolitik anemi)
  (bkz: ilaçlara bağlı hemolitik anemi)
• antikorların şahsın kendi kırmızı kan hücrelerine(eritrosit) saldırmasıyla meydana gelen hastalık. saldırı kanda oksijen taşıyan eritrositlerin parçalanmasıyla sonuçlanır. yılda 3/100000 sıklığında görülen nadir bir hastalıktır. immunhemolitik anemi olarak da adlandırılır. eritrosit parçalanması kanda unkonjuge bilirubinin yükselmesine, idrarda ürobilinojenin yükselmesine, plazma haptoglobin seviyesinin düşmesine, serum laktat dehidrojenaz seviyesinin yükselmesine, hemosiderinüriye, methemalbuminemiye, sferositozise sebep olur.
  tedavide kortikosteroid ilk tercihtir. tekrarlayıcı ve/veya dirençli hastalıklarda splenektomi(dalağın çıkarılması), immunsupressif ilaçlar(rituksimab, siklosporin, azatioprin) denenebilir. splenektomi ve steroid soğuk agglutinin hastalığında daha az etkilidir.
• sıcak antikorlu otoimmun hemolitik anemi 37 derecenin üstünde antikorlar saldırır. burada eritrosit membranındaki rh antijenine yani d antijenine karşı gelişmiş ig g tipi antikorlar vardır. işte bu işaretlenen eritrositler dalağa giderler. ve burada fc reseptörleri aracığılıyla tutulurlar. ve ekstravasküler hemolize uğrarlar.
  
  en sık nedeni idiopatik(yani bilinmiyor) ama bazıları enfeksiyonlardan sonra olabilirler.
  bu hastalarda coombs testi pozitiftir.
  tedavide steroidden fayda görürler. steroidler immünglobin sentezini azaltrak etkili olurlar. ve ivig de verilebilir. burada ig'ler dalaktaki fc reseptörlerini kapatırlar. ve yine dalağı almak ta işe yarar.
  
  soğuk antikorlu otoimmun hemolitik anemi 37 derecenin altında aktiftir. burada da ig m tipi ab'lar ı-i antijenlerine bağlı gelişir. ve eritrositleri komplemana duyarlı hale getirir. ve intravasküler hemoliz olur. az bir miktar da karaciğerde yıkılır.
  
  periferik dolaşımı bozar.
  
  etyolojisinde enfeksiyonlar özellikle viral enfeksiyonlar ve mycoplasma görülür.
  
  bu hastalarda coombs testi negatiftir. ama özel bir test olan komplemanlı coombs testi pozitiftir.
  
  burada sıcak tipin aksine steroid, ivig ve splenektomi bir işe yaramaz. ama plazmaferez faydalıdır.
  
  tedavisinde rituksimab kullanılır.
  
  arada olan 3. tipte paroksismal soğuk hemoglobinüridir.
  burada ab'lar ig g yapısındadır. ama soğukta saldırırlar eritrositlere. bu ab'lara donath landsteiner antikoru denir.
  
  edit: bilgi ekleme ve baştan yazma.
• sadece insanlarda degil, kedi ve kopeklerde de gorulen bas belasi, korkunc bir hastaliktir.
  
  bagisiklik sisteminin zivanadan cikip, kendi kan hucrelerine saldirarak yikimlamasi, sonucunda da kansizlik yaratmasi hadisesidir.
  hastalik genellikle rejeneratiftir (yani kaybedilen kan yerine bol miktarda kan uretimi olur). ama nonrejeneratif hali de gorulmektedir (bunlarda yikimlanan kanin yerine yenisi de olmasi gerektigi kadar uretilmez).
  
  bildigim kadariyla tedavisi insanlarda daha kolay.
  (bkz: kedi) ve (bkz: kopek)lerde iyilesme goruluyor ama insanlara kiyasla daha az ve daha zor.
  
  kedime subat'21 tarihinde oiha teshisi kondu. sebebi bilinmiyor, muhtemelen semptomlarin hemen oncesinde yaptirdigimiz karma asi tetikledi.
  
  benim tecrubem kedi uzerine oldugu icin, onun ozelinde devam edeyim entry'ye.
  
  - hayvanlarda teshisi zor, zira hastaliga hakim veteriner sayisi az. genellikle alakasiz baska hastaliklarin teshisi konuyor (boyle vakalar da gordum) ve kediyi kaybediyorlar.
  
  - tedavisinede prednizolon kullaniliyor. yuksek dozda baslanip, kan degerleri olmasi gereken seviyeye geldikten sonra doz yavas yavas, kademeli olarak dusuruluyor.
  
  - bazi kediler ilac kesildikten sonra saglikli bir sekilde hayatina devam edebilirken, bazilari maalesef omur boyu dusuk doz kortizona bagimli kaliyor. ki bu bile basari aslinda. cunku...
  
  - bazi kedilerde kortizon da yeterli olmayabiliyor. o durumda kortizona ek olarak siklosporin, leflunomid, klorambusil veya mikofenolat mofetil gibi ilaclar kullaniliyor.
  
  - bu ilaclarin hepsi ayri bir bas belasi. zira bir yandan tedavi ederken bir yandan da yan etkileri cikiyor. daha da kotusu fazla kullanildiginda kemik iligi de baskilaniyor ve kan uretimi azalabiliyor.
  
  - kopeklerde hivig kullanimiyla basarili sonuclar alinmis ancak kedilerde bu konuda cok az calisma var.
  
  - oiha tedavisi goren kedi ve kopeklerin birden fazla kan nakline ihtiyaci olabiliyor.
  
  - splenektomi (yani dalagin operasyonla alinmasi) da bir baska secenek. bazi vakalarda tedavi edici olmus, ama daha cok kopeklerde. kedilerde bu operasyonun olumlu sonuc vermesi daha nadir goruluyor.
  
  benim kedimin 1 yildir bu hastaliktan cekmedigi kalmadi. baslarda prednizolona guzel cevap veriyordu. pek bir yan etki de yasamamisti. o zamanki veterinerimiz prednizolon dozunu cok hizli azalttigi icin hastalik kisa surede nuks etti. bir daha da toparlayamadik zaten.
  
  sonrasinda prednizolone+klorambusil
  prednizolon+siklosporin
  prednizolon+leflunomid
  prednizolon+deksametazon+leflunomid
  
  gibi kombolarin hepsi denendi. hepsinde de ilk birkac hafta kan degerleri yukseldi, her sey iyi gitti ve sonra yine cokus. toplamda 6 kez kan nakli yapildi (ki son 4 kan nakli 10'ar gun arayla subat ve mart 2022'de).
  hivig bile denedik. kedide!!!
  
  en sonunda, 2 hafta once, kedimin dalagi olmasi gerekenin 3 kati buyuklugunde oldugundan dalaginin alinmasi gerekti. bunu daha once de onermislerdi ancak kan seviyeleri bu kadar dusukken ameliyattan cikamaz diye kabul etmemistim. ama o gun caresiz kaldim. cunku diger tum secenekler tukenmisti. veterinerimiz de "amacimiz yasatmak, bu yuzden yapiyoruz bu operasyonu ama ameliyattan cikamazsa da bil ki olabilecek en acisiz, en huzurlu olum olur" dedigi icin kabul ettim.
  
  ameliyati atlatti essek sipasi (bkz: swh) hatta hazir narkoz alisken kemik iliginden de biyopsi aldilar.
  
  daha 2 hafta oldu ama simdilik sanki oiha tedavisine de biraz daha iyi cevap veriyor gibi.
  
  bu uzun, ve belki de ilgi duymadiginiz hikayeyi sonlandirirken, kedi ve kopegine oiha teshisi konanlara birkac tavsiyem olacak:
  
  - eger siddetli bir yan etki yasamiyorsaniz prednizolon dozunu cok hizli azaltmayin. yapabileceginiz en buyuk hata bu. (ilac dozu 6 aydan kisa surede sifirlaniyorsa bu cok hizli bir doz azaltmadir. veya her doz azaltmada %25'den fazla mitarda azaltirsaniz)
  
  - kedilerde prednizolon kullanilir (yani deltacortril). kedinize metilprednizolon (yani prednol) verirlerse bunu bir sorgulayin. olmaz degil, olur ama cok daha agir bir ilactir.
  - veterinerlerin her soyledigini sorgulayin, eve donup arastirin. onlar da insan. kaldi ki kedinizi/kopeginizi en iyi siz tanirsiniz.
  - cok zorlu bir savas. yurt disinda bu hastalik icin "rollercoaster" tabiri kullaniliyor ki bundan daha uygun tanimlama olamazdi sanirim. surekli bir inis cikis halinde hastalik. 3-4 hafta her sey yolunda, kan degerleri iyi, kediniz keyifli, yiyor, iciyor, oynuyor vs... sonra yokus asagi ..
  - bu hastaligi atlatan (remisyona giren) kediler ve kopekler var. hatta bizimli gibi en ilerlemis, en kotu seviyelerden bile geri donenler var. var biliyorum, sahipleriyle tanistim, veterinerleriyle gorustum. var yani. can dostunuzdan kolay kolay vazgecmeyin. eger onda yasamak istemedigine dair bir isaret gormuyorsaniz elinizden geleni yapin.
  
  kediler ve kopekler kendine dair hicbir karari kendisi alamayan, tam anlamiyla bize/size bagimli ve masum canlilar. zor oluyor diye yasama haklarini ellerinden almayin.
• direkt coombs testi + olur , tedavi steroiddir.