şükela:  tümü | bugün
  • paget hastalığı denen rahatsızlık adını 19. yüzyılın ortalarında yaşamış olan bir ingiliz cerrahından almıştır ve osteoporozun aksi (tersi) durumudur. paget kemik hastalığı başlangıçta çok fazla kemik dokusu parçalandığı zaman meydana gelir. buna tepki olarak bir vücut yeni kemik yapma hızını artırır. fakat yeni kemikler düzensiz bir şekilde yerleşir ve normal kemikten daha yumuşak ve daha zayıf olabilir. fakat paget hastalığının sonucu bir bakıma osteoporozunkine benzer, çünkü kemikler zayıflar ve deforme olabilir, hatta kırılabilir.
  • osteoporozdan sonra en sık görülen kemik hastalığıdır. osteoklast ve osteoblast artışı, lokal kemik rezobsiyonu ve frajil kemik dokusu ile karaterize bir hastalıktır. % 95 asemptomatiktir, tesadüfen saptanır. en sık pelvis, lumbal vertebra ve femuru tutar. -semptomatik olanda en sık kemik ağrısı, kırıklar (en sık femur) ve deformite görülür. yüksek debili kalp yetmezliği diğer bir özelliğidir.
    laboratuvar:
    a. alkalen fosfataz yüksekliği en önemli ve hemen tek bulgudur. asit fosfataz da bazen yüksek olabilir. idrarda hidroksiprolin atılı artar. ggt normaldir.
    b. grafi: osteoporosis circumscripta ilk bulgu, kafatasında atılmış pamuk manzarası (en sık tipik bulgu), korteks kalınlaşması, trabeküler işaretlerin belirginleşmesi, kafa kaidesinin düzleşmesi (platibazia) vardır.
    tedavi: kalsitonin, bifosfonatlar semptomatik hastada kullanılır. cerrahi en sık fraktürlere bağlı acil tedavi için kullanılır.
    osteojenik osteosarkom gelişme riski artmıştır
  • beethoven'ın işitme problemlerinin kaynağı olduğuna inanılan hastalık.
  • üç yerde ortaya çıkan, birbirinden bağımsız 3 hastalığı tarif eder.
    1. memenin paget hastalığı
    2.(bkz: vulvar paget hastalığı)
    3.(bkz: kemiğin paget hastalığı)
  • kemiğin deliliği durumu. kontrolsüz şekilde kemik dokusunda artışa yol açar.
  • nedense bana hep naruto da ki oruchimaru nun adamlarından olan sağından solundan kemik çıkan karakteri hatırlatır mamafih gerçekten çok ciddi bir hastalık olup osteoporozdan sonra en çok görülen kemik hastalığıdır öyle ayrıntılı bilgi vermeyeceğim ama kemik dokusu sürekli artar ayrıca bu yeniden çıkan kemikler normal kemikten daha zayıf ve çabuk kırılırlar
  • kemik kaynaklı alkalen fosfataz yüksekliğinin en sık sebebidir.
    alp>1000 iu/l ise akla gelmelidir.
    diğer bir akla gelmesi gereken ise primer biliyer siroz dur.
  • 1876 yılında sir james paget'nin, osteitis deformans olarak tanımladığı hastalık.osteoklast ve osteoblastların birlikte aktivite artımı vardır. patolojik olarak bu görünüm mozaik patern olarak adlandırılır. dev multinükleer osteoklastlar gözlenir.

    genelde asemptomatik olan bu hastalık alkalen fosfataz(alp) elevasyonu ile araştırılır.genelde 40 yaş üzeri hastalarda görülmekle birlikte pagetik kemikte iyileşme hızlıdır.

    viral etiopatogenezinde kızamık, cmv, parvovirus b19 suçlanmaktadır.

    kafada büyüme, kol bacaklarda yaylanma gözlenir. kemikte av şantlar sebebiyle kanlanma artar. üfürüm, kalp yetmezliği gözlenebilir. femur başı acetabulum'a protrüze olabilir.

    osteoartrit, hiperkalsiüri ve üriner sistem taşları, hiperürisemi femurda transvers kırıklar, kalsifikperiartrit ve kondrokalsinozis görülebilir.

    tedavisinde genelde kalsitonin efektif değildir nötralize edici antikor gözlenir. bifosfonatlarla tedavi denenebilir ancak atipik femoral fraktür, osteomalazi, osteonekroz gibi yan etkileri olabilir.

    cerrahi olarak total replasman, osteotomi, laminektomi, ventriküler şant kullanılabilir.

    ağız içi bulguları genellikle familyal ekspansil osteoliz, idiyopatik hiperfosfatazya ile karıştırılır.

    paget hastalığına maruz kalan bireylerin genelde maksillasında ve nadir olsa da mandibulada ilerleyen genişleme görülür. maksilla ve mandibula arasındaki uyumsuzluk nedeniyle yüz konturu ters bir üçgen formu olur.
  • vulvanın paget hast.'da(extra mammarian paget) malign hc'lerin intraepitelyal prol.bu hc'ler pas+ musin+ boyanırlar.

    işte bu vulvar dermatitle karıştırılırlar.en sık da labia majorda yerleşir.
  • paget hastalığında kullanılan ilaçlar ;
    1)kalsitonin preparatları
    2)bifosfonat bileşikleri
    3)mitramisin (plikamisin)
    4)galyum nitrat