pemfigus

• otoimmün bir hastalıktır. vezikübüllöz karakterdedir. en sık rastlanılan tipi pemfigus vulgaris'dir.
• hasta kişilerin kendi derisindeki desmozomal cadherin proteinlerine antikor ürettiği, deriyi tutan ölümcül otoimmün hastalık.
• çoğunlukla deride ve ağızda olan ancak bazen burun içerisinde, boğazda, gözlerde ve cinsel organlarda da olabilen, yanık benzeri içi sıvı dolu kabarcıklar şeklinde başlayıp bunların kısa sürede patlayıp açılması ile üzeri kabuklanan yüzeysel yaralar şeklinde seyreden önemli bir deri hastalığıdır. hastalığın türkçe’de ya da halk arasında bilinen başka bir ismi bulunmamaktadır.
• ünlü yahudi-alman fizikçi ve gökbilimci karl schwarzschild'in ölümüne sebep olmuş olması muhtemel hastalık.
• aylardır geçmeyen aftlarim sonucu bugün pemfigus olma olasılığım hakkında konuşuluyor.
  yarın biopsy yaptıracağım
  4 aylık hamileyim
  tedavisi varmi?bebeğimi sağlıkla doğurabilecekmiyim?çok nadir bir hastalık deniyor .bu konuda uzman bilen varmi.tedaviye cevap almış ve bu sırada doğurmuş olan varmi.hep beni bulmak zorundamı.
  
  ve malesef pemficus vulgaris teşhisi kondu.belki böyle bir öyküsü olan vardır
  hamilelikte tedavi görmüş olan varmıdır.
  
  hipertroidim vardı hamilelikte ne kadar korkuyordum o iyileşti derken başka bisey...millet cayir çatır doğuruyor ben mi curugum
• yirmilik diş başlığına yazdım, burada bulunsun:
  
  pemfigus tanısı konmuş kuzenim, düzenli takip ve tedavi için gittiği hastanede diğer hastalarla muhabbet ederken bir kaç hasta "yirmilik dişimi çektirdikten sonra başladı" diyor. bizimki de bir yıl önce yirmilik dişini çektirdiğini hatırlamış onlar söyleyince.
  
  yirmilik dişi çektirmenin bağışıklık sistemi ile bir ilişkisi var mı yok mu bilemiyorum. konuyla ilgili bir araştırma bulamadım. bilimsel bir kaynak da yok. bir kaç hastanın beyanı bir örüntü oluşturmak için de yetersiz. pemfigus başlığında da yirmilik dişe değinen kimse olmamış. yine de bir soru işareti olarak buraya not düşeyim. belki biri bilimsel araştırma konusu yapar ve "ilgisi bulanamamıştır" veya "tetiklediği tespit edilmiştir" der.
• desmoglein'e karşı ig g tipi ab.intraepidermal suprabasal büller görülür.tip 2 reax.
  
  akontoliz gör.
  
  1-pemfigus vulgaris:en sık ve en ağır tip
  2-pemfigus vegetans:verrüköz
  3-pemfigus foliaseus:subkkorneal büller ve ağız tutulmaz.(st.corneum altında gözde değil.)mucozalar tutulmaz.
  4-pemfigus eritamatozis
  5-paraneoplastik send.bağlı gel.
  
  nikolsky+(kolay patlatılabilen büller) en kolay da p.foliaseus'ta.
  
  büllöz pemfigoid:bunda hemidesm.karşı oto ab'ler olur.subepitelyal non-akantolitik bül.nikolsky-
• stratum spinozum'daki desmozomlara karşı gelişmiş otoantikorlardır. tip 2 hipersensivite reaksiyonudur.
  
  işte bu stratum spinozumdaki hücrelerin birbirinden ayrılması sonucu akantoliz oluşur. taznck testi ile tanı konur. klinik olarakta nikolsky fenomeni pozitiftir.
  
  işte bu ayrılan hücrelerin arasına sıvı toplanır. küçükse vezikül büyükse bül denir.
  
  pemfigus vulgaris:
  
  en sık görülen tiptir. ağız içi tutulumu vardır.( bir de liken planus'un ağzı tuttuğu unutulmamalıdır.) kaşıntı olmaz.
  
  pemfigus foliaceus: subkorneal bül yaparlar. mucoza tutulumu yapmaz yani ağzı tutmaz.
  
  tedavi: hepsinde sistemik steroidler kullanıyoruz.
  
  paraneoplastik pemfigus: inatçı ve tedaviye dirençli stomatitis yaparlar. ve genelde kll ve non-hodgkin lenfoma'da görülürler.
  
  büllöz pemfigoid: pemfigus'tan daha sık görülür. bunda da oral mucoza tutulumu yoktur. 70 yaşından sonra görülür genelde ve iç organ kanserlerine( akciğer, böbrek, prostat) sıklıkla eşlik eder.
• bir deri hastalığı.
• musevilerde ve akdeniz ırklarında daha sık görülen, ölümcül olabilecek bir hastalık.