şükela:  tümü | bugün
  • progresif familyal intrahepatik kolestaz,genetik bir karaciger hastaligi olup,bugun tanisi konulan yeni tanistigim hastaligim.aranizda dr ya da bu hastaliktan (pficı,pficıı,pficııı cesidi varmis,benimki phic ııı ) muzdarip olanlariniz ozelden ya da buradan bilgilendirirse minnettar kalirim. (hastaligi cok arastirdim ama cok fazla bilgi yok,burada da aciklamaya kalksam cok uzun surecek ama merak edenleriniz icin link biraktim)
    simdiden tesekkurler
    phic3
  • --- spoiler ---

    yukaridaki entry icin bircogunuza luzumsuz gelebilecek hastaliga dair notlardir,okumadan gecebilirsiniz
    --- spoiler ---

    simdi bu taninin nasil kondugunu gastroenteolog olanlariniz varsa sorabilirler,kisaca bahsedeyim.
    2016 yilinda asiri yorgunluk ve kemik agrisi,bacaklarimda olusan morluklar sikayetiyle acibadem beylikduzu hastanesine gittim.yapilan kan testleriyle alp,ast,alt,ggt degerlerim 200 ve uzeri,trombosit degerlerim de 130larda cikti.bunun uzerine kan testleri devam etti,losemi suphesi bertaraf edilince,karaciger enzimleri nedeniyle,bakirkoy acibademe yonlendirildim.burada iyi ki tanistim,iyi ki karsima cikti dedigim doktorum ile hepatit,otoimmun hepatit,biliyer siroz,bakir birikimi (adini hatirlayamadim tam),behcet,akliniza gelebilecek her turlu karaciger hastaligi suphesiyle yapilabilecek tetkikler yapildi,mr,ultrason,mrcp,biyopsi ler sonucu da "caroli" tanisi konuldu.karaciger ve safra arasindaki tasin alinmasi icin ameliyat onerildi fakat tasin alinamama,sonrasinda olusacabilecek pankreatit durum,enfeksiyon vs gibi riskler ve o donemde cok fazla sikayetim de olmamasi sebebiyle kendi istegimle ameliyati kabul etmedim.1,5yil sonra bundan bi ay oncesi siddetli mide agrisi sandigim kasilma ve dayanilmaz agrilarla farkli farkli hastanelerin acil servislerinin yolunu arsinladim.yapilan test ve tetkilerde once bobrek tasi dusurdugum(bobregimde 1,5 cm tas mevcut evet) daha sonra bunun tas degil safra kesesi tasi ve camuru oldugu ve ameliyat olmam gerektigi soylendi.bu arada karaciger enzimlerim de rekorlar kiriyordu(ggt 900e dayanmisti,alt/ast ler400lerde) bir anda baslayip,agri kesici igne serumlarla bir anda gecen agrilar ve bu siradaki ne var ne yok kusmalardan bikmis vaziyette bir gece yarisi caanim murat hocama kostum.1,5yil sonra beni hatirlatip cep telefonumdan arayarak once telefonda sakinlestirip sonra evinde tum gece gecmis dosyami inceleyip,sabahin korunde yatisini yaptigim hastanesine geldi.tekrar tetkikler basladi ve gecmis donem saframda olmayan sikinti nedeniyle gectigimiz ay ercp ile safra yollarima stand takildi,bu arada yapilan mrcp ve benim daha once var olan kistimi de belirtmemle ercp den bir hafta sonra (ilk operasyondan sonra devam eden yuksek enzimler,trombositlerin 40lara dusmesi,dusuk tansiyon,dusuk seker,nabiz dusuklugu mevcuttu) kontrol altina alinan degerlerimle narkoz alabilecek seviyeye geldim ve laparoskopik ameliyatla 4cm olan kistim alindi ve patolojisi temiz cikti,enzimlerim dusmeye basladi.anne ve baba tarafinda 7den70e bir cogumuzdaki karaciger hastaliklari gecmisi(onlari yazmayayim cok uzun) ve tum belirtiler phic3 e uyuyormus.genetik testler de yapildi,hocam koydugumuz teshisi test sonuclariyla netlestiricez dedi.iste boyle(bu arada surekli kullandigim ilacim da ursactive)
    cok nadir gorulen bir hastalik oldugundan yeterli bilgi bulamamis olmam nedenli kafa sisirdim,affola