şükela:  tümü | bugün
  • adult ve cocuk tipi olmak uzere iki cesidi vardir.
    adult tipi: otozomal dominant yolla aktarilir,gross olarak buyuk ici sivi dolu kistlerden olusur. hastalik, multi organ tutulumu yapar (seminal vesicle, pancreas vs), bobregin sekli ileri derecede deforme olmustur, cortex ve medulla birbirinden ayrilamaz duruma gelmis olabilir. genellikle 40 yasina kadar semptom vermez 40 yasindan bobrek yetmezligi bulgulari ortaya cikmaya baslar.
    cocuk tipi: otozomal resesif kalitim gosterir, multi organ tutulum yapmaz,sadece bobrek ve karacigeri tutar, (congenital hepatik fibrosis, biliary dysgenesis)dogumla beraber, bobregi kistler kaplamis durumdadir. kistler medullary collecting duct'tan olustugu icin cortex'e dik olarak gelismislerdir. cortex medulla ayrilabilir, bobregin sekli cok fazla deforme olmamistir.
  • erişkin tipi od kalıtılır.ve beraberinde berry anev. olur.(%20)

    ht (%75) ayrıca erişkin tipte kby gelişir. ve mvp de görülür.kc kistleri de görülür.

    en çok polikistin1 geninde mut.

    çocuklarda görülen or geçişli tipinde %100 kc de hepatik fibroz görülür.

    burada da fibrokistin-1 mut.görülür.

    kby sonrası kist gelişebilir.bunlar böbreğin boyutunu küçültürler.ayrıca bu kistlerden rcc gelişebilir.

    dialize bağlı gelişen kistden de papiller tip rcc gelişir.
  • ***cok önemlı duyuru***

    degerli arkadaslar dıkkat!!!!

    burada seslenmek istedigimiz kitle sadece polikistik bobrek hastalari veya yakinlari degil insan sagligina deger ve onem veren tum insanlara seslenisimizdir..

    polikistik bobrek hastaliginin ilerleyisini ve son donem bobrek yetmezligine (diyaliz) dogru gidisini onemli oranda yavaslatacak olan ve su anda yillarca suren calismalar sonucu diger bircok ulkede hastalarin kullanabildigi, abd de son asamada olan ve nisan ayinda abd'de de kullanilmaya baslanabilecek olan jınarc tolvaptan turkiyede de kisa zaman once saglık bakanlıgı yetkilileri tarafindan ruhsatlanmis yani kullanımı uygun gorulmus olmasina ragmen sgk tarafından onay alamamaktadır belki ilacin pahali olmasi buna etken olabilir. ama burada hayata daha fazla tutunmak isteyen ve gelecege dair daha guzel hayaller kurmak isteyen hastalar icin bir sebep olmamalidir.

    dıger ulkelerın hastaları bu ılacın tedavısınden faydalanabılıyorken neden turkıyedekı hastalar bundan mahrum kalmaktadır ??daha az degerlı oldugumuz ıcın mı ???

    umudumuzu yok etmeyin..
    sgk kurumundan kendilerine yakisacak olan acil destek ve yardimlarini bekliyoruz. kaybedecek zamanimiz yoktur.

    su an polikistik bobrek hastaligi ici bulunmus tek care budur. bu ilac belki sihirli bir degnek degildir ama bu hastalik icin cok buyuk bir destek ve umuttur..

    sesımızı duyun, sesımızı duyurun!!!!!??????

    paylasabılecegınız her alanda paylasın lutfen..
  • erişkin tipinde epo salgılanmasına bağlı polisitemi görülür.