rokitansky küster mayer hauser sendromu

• cahiller için "amın olmaması hastalığı" da denebilir. takım taklavat komple yok yani anlayacağınız.
• embriyoda, uterus ve vajinanın öncülü olan müllerian kanalın yokluğuyla karakterize konjenital anomali.
  
  müllerian kanal farklılaşarak, kadınlarda uterus, serviks ve vajinanın üst 1/3 kısmını oluşturur. erkeklerde ise gelişim aşamalarında kaybolur.
  
  bu hastalarda uterus ve serviks gelişmemiştir, vajinal kanal belli düzeylerde gelişmiş olabilir. dış genital yapı ve overler normaldir. hormonal olarak sorun olmadığı için ikincil seks karakterlerinde(tüylenme, meme gelişimi vs) gelişim normaldir. böbrek, iskelet sistemi ve kalp anomalileri tabloya eşlik edebilir.
  
  rkmh'li hastaların hekime başvuru nedeni amenoredir. kadın doğuma adet görmeme şikayetiyle başvuran kız çocuklarının %10-15 kadarında rkmh saptanır. görülme sıklığı 1/4500'dür.
  
  tedavide, hastaların normal cinsel işlev görebilmeleri için vajinal rekonstrüksiyon yapılır. taşıyıcı annelik ile çocuk sahibi olmaları mümkündür.
  
  bu hastalara muhakkak psikolojik danışmanlık verilmelidir. hastalarda kadın kimliğine dair yetersizlik duyguları ve depresyon sık görülür.
• karistigi hastalik ise testikuler feminizasyondur ve bu ikisinin ayriminda dikkat edilecek sey ikisinde de uterus yoktur ama testikuler feminizasyonda killanma da yoktur zira testosteron duyarsizdir.
• class 1 uterovajinal anomalidir.
• bu durumun varlığını tespit etmek için dört alman doktor bir araya gelmiş, aynı anda isimlerini söylemişlerdir.
  (bkz: tıbbın eğlenceli olduğu zamanlar)
• kadın doğum stajında sözlü soru olarak tarafıma sorulan hastalık
• rokitansky küster mayer hauser sendromunda sadece müllerian agenesis görülür.
  
  ve bunlarda uterus, tüpler dahil tüm kadın genital iç organları yoktur. ve vajen ise 3-4 cm'lik kör bir kese şeklinde sonlanır.
  
  ayrıca bunlarda meme gelişimi ile aksiller ve pubik kıllanma normal gözükür.