sık görülen değişken immun yetersizlik sendromu

• (bkz: cvid)
• b hucrelerinin olgunlasmasindaki bir sorun nedeniyle, plasma hucresi yoklugu ve kanda gamma globulin eksikligi (agammaglobulinemia) ile kendini gosteren hastalik. adindan da anlasilacagi uzere bu hastalar, lkazanilmis bagisikliktan yoksun, enfeksiyonlara acik bir halde yasarlar.
• (bkz: nötropeni)
• bu hastalık tedavi edilememektedir fakat serum şeklinde ve genel adı ivig olan (intra venoz immunglobulin) preparatlar ortalama 3 haftada bir hastaya verilir. salgılanamayan antikorlardan sadece bir çeşidi olan immunglobulin-g dışarıdan temin edilmek yoluyla hastanın normal yaşantısına devam etmesi sağlanır. kişiden kişiye değişebilen dozlarda uygulanan serum her uygulanışında hastaya oldukça yavaş (8 - 10 saatte) bir şekilde verilir.
• bu hastalık madurlarının geçmiş yaşantılarında sık sık hastalanma (nezle, grip), solunum yolu enfeksiyonları, sık tekrar eden sinüzit, akciğerden sökülerek gelen akıntılar ve sık tekrarlayan ishal gibi şikayetleri olmaktadır.
• • hastalıkta b hücre sayıları normaldir. fakat spesifik antijene yanıtı yetersizdir.izohemaglütininler çok düşük düzeydedir.
  
  • kliniği bruton hastalığına çok benzer ancak farklı olarka daha geç (3. dekatta) ortaya çıkar, klinik daha hafiftir, echovirüs meningoensefaliti daha nadir görülür, cinsiyet ayrımı yapmaz ve fizik muayenede tonsil ve lenf dokusu saptanır hatta splenomegali görülür.
  
  • otoimmün hastalıklar ve maligniteler sıktır. timoma, hemolitik anemi, alopesi areata, aklorhidri ve pernisiyöz anemi ile beraber bulunabilir.
  
  • lenfoma gelişme sıklığı artmıştır. beraberinde giardia lambliaya bağlı dirençli ishaller görülebilir.
  
  • ıga esikliği olan ailelerin bireylerinde de sıktır.
  
  • en sık komplikasyonu kronik akciğer hastalığıdır.
  
  • ayrıca genetik yatkınlığı olan bireylerde bazı ilaçlar (fenitoin, penisilamin, sülfosalazin ve altın) hastalığın ortaya çıkışını tetikler.
• brutonda da bunda da ig'ler az. ama bunda lap'lar görülürken. brutonda lap olmaz.
  
  çünkü bunda b lenfosit var ama plasma hücresine dönüşemez.
  
  edit: baştan tekrar yazma.
• b lenfositlerin plazma hücrelerine ve hafıza b hücrelerine dönüşümünde defekt vardır. bulgular ileri yaşta ortaya çıkar. brutondan farkı tonsil ve lenf nodlarının normal büyüklükte olmasıdır. serumda tüm iglerin düzeyleri azalmıştır. dolaşan b hücre sayısı normaldir ama diferansiasyonları kusurludur. tedavide ivig verilir.
• selektif iga eksikliginden bu hastalığa dönüşüm yaşanabilir.
• common variable immun yetmezlik de denilen sık görülen değişken immun yetersizlik sendromu ya erişkinlerde yada adölesan çağda tanı alır.
  
  ve bunlarda akciğerlerinde non-kazeöz granülomu olan lenf nodları sık görüldüğü için yanlışlıkla sık sarkoidoz teşhisi konulur.
  
  kanda bakılan immunoglobulin düzeylerinden ig g düşük olur, bunun yanında ig a veya ig m'den birisi de düşük olur genelde. periferik kandaki b lenfosit sayıları normaldir. ( brutonda ise b lenfosit sayıları düşüktür.)