trombotik trombositopenik purpura

• hastalığın nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte immün mekanizmalara bağlı olduğu düşünülmektedir.hemen tüm olgularda ateş,purpura,hemolitik anemi,nörolojik bulgular,renal bulgular ile karakterize pentad gözlenir.olguların çoğunda hızlı bir başlangıç fulminant bir seyir vardır.genellikle de intraserebral kanama veya böbrek yetmezliğine bağlı ölümle sonuçlanır.
  güncel tedavi yaklaşımı donmuş plazma ile plazmaferezis,eğer buna cevap tam değilse takiben splenektomi yapılır.yüksek doz steroid ve dekstran da adjuvan olarak verilir.
• tanımlarından bi bok anlamadığım biyolojik hede.
• adamts13 enziminin bozukluğu sonucu oluşur, klasik pentadı şudur:
  böbrek yetmezliği, mikroanjiopatik hemolitik anemi, tromositopeni, nörolojik semptomlar, yüksek ateş
• durduk yere başına iş çıkaran, dış düşman bulamadı mı kendini düşman belleyip saldıran rahatsız bünye hastalıklarından biri. ortada fol yok yumurta yokken "kanıma dokundu(m)" deyip kendine küsen, self-alıngan ve kindar bünye saldırısı. "idiopatik" sıfatının türkçe meali "bünye yapıyor"dur. trombositleri (platelet de denir) yer bitirir, hemoglobinin kan alemindeki itibarını sıfırlar. yetersiz değil, aşırı çalışan otoimmün sistemi arızasıdır; buji meme yapmış, devreler birbirine girmiştir yani. sistem öyle bir çalışır ki, kendisini hepatit-b'ye karşı filan aşılıyıverir arada mesela. kış geliyor diye turşu kurmadır, reçel yapmadır, tarhana hazırlamadır, evi temizlemedir, kilere dalmadır, vesairedir... bunların suyunu çıkarmaya benzer işleyiş mantığı. işi allah'a filan havale etmek manasızdır; kişinin kendisini kendinden koruması gerekir evvela. zamanında davranılmazsa iç kanamadan dünyaya veda etme yahut sinir sisteminde ve böbreklerde başta olmak üzere kalıcı hasar alma riski vardır. bilinen en iyi tedavi şekli plazma değişimidir. türkiye'deki piri cerrahpaşa doktorlarından prof. dr. burhan ferhanoğlu'dur. gelmez ola, gelirse geçmiş ola... derhal!
• tedavisinde plazmaferez hayat kurtarıcı olduğundan mutlak endikedir.
• tekerleme gibi adı olduğundan, sözlüde adını ağzımdan çıkarmayı başaramadığım hastalık.
• adamts13 enzimindeki disfonksiyon sonucu gelişir. bu enzimin görevi pıhtılaşmada görevli moleküllerden biri olan von willebrand faktör'ü (vwf) küçük parçalara ayırmaktır, büyük vwf molekülleri pıhtılaşmaya son derece eğilimlidir. eğer bu enzimde bozukluk olursa parçalanamayan vwf molekülleri özellikle küçük damarlarda pıhtılar oluşturur, bu da hem trombositlerin harcanmasını artırır (trombositopeni) hem de buradan geçen eritrositlerin parçalanmasına neden olur (şistositler). ttp'nin klasik beşli bulgusu da şöyle olur:
  -ateş
  -trompsitopeni
  -mikroanjiyopatik hemolitik anemi
  -renal bozukluklar
  -nörolojik bozukluklar: uyku hali, kısmi felç, psikiyatrik bulgular, koma
  
  hemolitik üremik sendrom (hüs) ile benzer kliniği vardır ama hüs'te ateş ve nörolojik bozukluklar geri planda veya yoktur.
• damarların duvarlarında bulunan, görevi trombositleri düzenleyen trombomodulin molekülünün eksikliği sonucu trombositler kafalarına göre çok çalışmaya başlar. sürekli trombozlar oluşur. tromboz yaptığı içinde trombositopeniye neden olur. trombositopeniye bağlı da purpura olur. ismini de bu hikayeden alır.
  
  bir diğer hikaye damara trombositlerin yapışmasını sağlayan vwf, sürekli büyüme özelliği gösterir. vwf ün büyümesini sınırlayan adamts13 proteinidir. adamts13 proteini eksikse vwf büyümeye devam eder. ve büyüdükçe de üzerine trombositleri çeker böylece tromboz yapar, trombositopeni yapar, purpura yapar.
  
  bu yüzden ttp hüs ile çok karışır.(bkz: hemolitik üremik sendrom)
  ama hüs de ateş ve nörolojik bulgu yokken bu hastalıkta vardır.
  plazmaferezle tamamen bozuk olan bu plazmayı değiştirerek yeterli trombomodulinlerin, adamts13 lerin olduğu yeni plazmayı vererek tedavi sağlanır.
• on yıl aradan sonra nükseden ve beni evham/ kaygı topuna döndüren hastalık... tedavi sürecinden sonra aşağıdaki bilgiyi paylaşmak da boynumun borcu sayılır. yalnız, aşağıda yazacaklarımı ttp hastalığının tedavisi olarak görülmemesi gerektiğini de belirteyim. plazmaferez ve dört seansmabthera (rituximab) bu hastalığın bilinen en iyi tedavisi...
  
  gelelim karpuz kabuğundan gemiler yapmak tadındaki bilgiye:
  
  geçen hafta soğuk algınlığı ve bünyeye aşırı yüklenmeli müklenmeli ev işi yapma nedeniyle ateşim çıktı. benim durumumda viral enfeksiyon istenen bir durum değil, zira trombositleri düşürme riski var. hastalığımın nüksetmesi ve hastaneden erken taburcu edilip, tamamen evhamla yeniden tahlil yaptırınca (bu sefer daha uzun yatmak üzere) ikinci kez hastaneye koşturmam gerekmesi beni ağır bir evham ve kaygı topuna (daha doğrusu manyağına) dönüştürmüştü. evhamında haklı çıkmak hayat kurtarır, ama aynı hayatı zindan da eder. hal böyle olunca, doktorlar da trombositleri yakinen takip etmem, ateşim düşmezse hastaneye gelmem gerektiğini filan söylediklerinde yine deliye yakın bir şey oldum. bir akrabamız, karpuzun beyazının, trombosit düşüklüğünden (trombositopeni) mustarip olan yeğenindeki mucizevî etkilerinden bahsetmiş, beni de yemeye teşvik etmişti. tabana sürülen limonun burun akıntısını anında kestiğini gördüğümden beri, pek de itibar etmediğim alternatif çözümlere bir parça daha yakın durmaya, en azından "hadi canım," diyerek arkamı dönmemeye başladığımdan, ama yine de pek bir şey ummadan - çünkü kaygılı insan eşyanın tabiatı gereği kuşkucudur; karpuzun da başına bir iş açacağını düşünmekte bir beis görmez - karpuzun beyazını yemeye başladım; hatta kendisine abandım desem, yeri.... 270-280 bin civarında seyreden trombositler önce 307 bine, iki gün sonra da 352 bine çıktı... bu son değer hastanede plazmaferez yapılırken bile gördüğüm bir değer değildi. enfeksiyonu atlattım ama karpuz beyazını yemeyi kesmedim. dün rutin tahlimi yaptırdım. sonuç: bir haftada 100 binlik bir artışla 450 bin trombosit! (üst sınırı da aştığım için kestim tabii yemeyi... bu arada, bu sefer de yüksek çıktı diye, "bunun nedeni nedir, sakıncaları neler olabilir?" vb. sorularla doktorları darlamayı, bir kaygı kumkuması olarak elbette ihmal etmedim.) meğer karpuzun beyazında, en çok ihtiyaç duyduğumuz aminoasitlerden arjinin varmış (araştırmalarımda karpuz beyazıyla hiçbir şey olmasa da çok bir şey bulamayınca, kendimi önüme gelen karpuz kabuklarını at misali yemeye adamış, yediğim şeydeki kerameti pek düşünmemiştim.)
  hâsılı, içinizde ve/ veya etrafınızda trombositopeniden mustarip olan, trombositleri düşük olduğu için ameliyat, vs. olamayan birileri varsa aklınızda bulunsun, istedim. fayda etmese de, zararı da dokunmaz neticede... dediğim gibi, bende olduğu gibi ttp hastalığınız varsa, sizi karpuz kabuğu kurtarmaz, elbette... oradaki hadise başka çünkü... haydi gelmiş geçmiş olsun.
• trombotik trombositopenik purpura= hemolitik üremik sendrom+ ateş+ nörolojik bulgulardır.
  
  laboratuarda trombotik trombositopenik purpura'da adamts13 seviyesi düşüktür.
  
  hemolitik üremik sendrom'da da trombotik trombositopenik purpura'da da pt ve aptt normal olur.
  
  tedavisinde önce plazmaferez kullanılir.
  
  tedavisinde caplacizumab adlı bir anti-von willebrand factore karşı geliştirilmiş monoklonal antikor'dur. ve bu da trombotik trombositopenik purpuranın tedavisinde kullanılır.
  
  edit: bilgi ekleme ve baştan yazma.