• (bkz: waldenström's macroglobulinemia)
  • bence jones proteinürisi görülen hastalık.bir diğer bence jones proteinürisi için (bkz: multipl myelom)
  • plazma hücrelerindeki düzensizlikten dolayı, üretilen makroglobulin miktarının artarak kanda birikmesi.
    sebebi belli olmayan bu hastalıktan genelde 65 yaş üstü erkekler etkilenir, herhangi bir belirtisi yoktur, teşhisi ve tedavisi zordur.
    kan koyulaşır, lenf nodülleri şekillenir, dalak ve karaciğerde büyüme, anemi ile seyreder.
  • tümör b hücre kökenli küçük lenfositer-lenfoplazmositik lenfositer-plazma hücrelerinin karışımından oluşur; ancak tümör hücreleri bir m proteini sekrete ettikleri için plazma hücreli neoplazi olarak kabul edilirler. üretilen m proteini sıklıkla ıgm yapısındadır. genellikle lenf nodu, kemik iliği ve dalak yerleşimli, klinikte kitle oluşturmayan sessiz bir b hücreli lenfoma gibi davranır; ancak kanda yüksek seviyede ıgm bulunur ve hipervizkozite bulgusu oluşturur. (tedaviye dirençli baş ağrısı, görme bozukluğu, kulak çınlaması) ve bu sendrom waldenström makraglobulinemisi olarak adlandırılır. ağır ve hafif zincirler dengeli üretildiği için açıkta kalan hafif zincir yok ya da çok azdır; bu nedenle bence jones proteinürisi sıklıkla saptanmaz. genellikle yaşlı erkeklerde (60-70 yaş) izlenir.
  • yaşlı hastada embolik olaylara sebep olurlar.

    multiple myelom ise yaşlı hastada bel ağrısıyla prezente olurlar.
  • soğuk antikorlu otoimmun hemolitik anemine sebep olur ve çoğunlukla bu eritrositler karaciğer'de yıkılırlar.

    fazla monoklonal antikor olarak immunoglobulin m salgılayarak genelde hiperviskozite sendromuna sebep olur.
  • lenfoplazmositik lenfoma da denir.

    bulguları:

    1-görme bozukluğu:retinal venlerde dolgunluk ve rüptür.

    2-nörolojik bozukluklar

    3-hemoraji

    4-kriyoglobulinemi: soğukta çökerler ve reynauld benzeri semptomlara neden olurlar.

    böbreği tutmaz. böbrek yetmezliğine genelde sebep olmaz ve amiolodoza sebep olmazlar.

    ama bunlarda multiple myeloma'dan farklı olarak hepatosplenomegali ve yaygın lap'ları olabilir. ve sedimantasyon artmıştır ve protein elektroforezinde monoklonal gamopati saptanır.

    yine bunlarda multiple myeloma'dan farklı olarak cd20 pozitif olduğu için tedavisinde rituksimab verebiliriz.

    edit: baştan yeniden yazma.
  • myd88 mutasyonu ve hepatit c enfeksiyonu sebep olur
hesabın var mı? giriş yap