şükela:  tümü | bugün
  • üst solunum yollarındaki küçük ve orta boy damarların nekrotizan tutulumuyla karakterize ve hastalığa sıklıkla glomerülonefritlerin eşlik ettiği solunum yolları mekanizmasında granülomlarla seyreden bir hastalıktır.
  • vaskülit'tir. genellikle c-anca pozitiftir.
  • * wegener hastalığı olarak da bilinen bir vaskülittir (damar ilhitabı).
    * çok nadir görülür.
    * başta burun, akciğer ve böbrekler olmak üzere diğer organları da etkiler.
    * friedrich wegener tarafından 1936'da tanımlanmıştır.
    * ilk işaretleri vakaya göre çok değişiklik gösterir. semptomlarının spesifik olmaması nedeniyle teşhisinde geç kalınabilir.
    * 5 yıl içinde hayatta kalma istatistiği %87 imiş.
    * ilk belirtileri çoğunlukla üst solunum yolu rahatsızlığıdır.
    * burun,göz,boğaz,akciğerlerde semptomları görülür.
    * böbreklere sirayet ettiyse hastalık baya ilerlemiş demektir.
    http://www.genetikbilimi.com/gen/wegener.htm

    tanı için gerekli kriterler:
    * anormal idrar sedimenti ( eritrosit silendirleri ya da her büyük büyütme alanında 5’den fazla eritrosit varlığı )
    * anormal akciğer grafisi ( nodül, kavite ya da sabit infiltrasyonlar )
    * oral ya da nazal enflamasyon olması ( ağrılı veya ağrısız ülserler. pürülan veya kanlı burun akıntısı)
    * biyopside granülomatöz enflamasyon ( histopatolojik olarak granülomatoz iltihabın
    gösterilmesi )
    http://www.balkanmedicaljournal.org/…etin.rev-1.pdf
  • üst ve alt solunum yolları ve böbrekleri tutan nekrotizan granülomatöz bir vaskülittir.üst solunum yolu bulguları; epizodik otit, sinüzit, rinit, oral ve nazal ülserler, epitaksis, damakta perforasyon, farenjit ve tekrarlayan pürülan nazal akıntıya bağlı semer burun. akciğer bulguları; öksürük, kanlı balgam, nefes darlığı ve göğüs ağrısıdır. ayrıca akciğer grafisinde tek veya multipl kaviteler (ki bunlar tüberküloz ile karışır) ve en tipik kabul edebileceğimiz nodüller görülür. böbrek bulguları; fokal segmental glomerülonefrit ile hipertansiyon, nefritik sendrom ve rpgn gelişebilir.tedavi edilmezse börek yetmezliğine ilerleyebilir.göz bulguları; keratokonjunktivit ve retroorbital granülomatöz iltihap ile pitozis görülebilir. wegenerli hastaların %90'nından fazlasında c-anca pozitiftir.kesin tanı böbrek veya akciğer biyopsisi ile konulur. tedavisinde siklofosfamid ve yüksek doz kortikosteroid verilir.
  • şu an baktığımda çalışmamam gerektiğini anladığım hastalık.
  • bu hastalığa ismini veren friedrich wegener isimli şahısın soykırım çalışmalarında parmağı olması sebebiyle hastalığın ismi bir çok textbook'ta granülomatöz polianjitis olarak anılmaya başlanmıştır.
  • insidansı milyonda 7.
  • akciğer ve böbreğin beraber tutulduğu küçük damar vasküliti
  • tansiyon yüksekliği ve üst solunum yolu enfeksiyonu ile acile giren 35 yaşında bir hastanın 3 gün sonra kan kusarak yoğun bakımda hayatını kaybetmesi prognozunun ne kadar kötü olduğunu gösterir nitelikte.
  • (bkz: granulamatosis with polyangiitis)