wegener granülomatozu
-
üst solunum yollarındaki küçük ve orta boy damarların nekrotizan tutulumuyla karakterize ve hastalığa sıklıkla glomerülonefritlerin eşlik ettiği solunum yolları mekanizmasında granülomlarla seyreden bir hastalıktır.
-
-
* wegener hastalığı olarak da bilinen bir vaskülittir (damar ilhitabı).
* çok nadir görülür.
* başta burun, akciğer ve böbrekler olmak üzere diğer organları da etkiler.
* friedrich wegener tarafından 1936'da tanımlanmıştır.
* ilk işaretleri vakaya göre çok değişiklik gösterir. semptomlarının spesifik olmaması nedeniyle teşhisinde geç kalınabilir.
* 5 yıl içinde hayatta kalma istatistiği %87 imiş.
* ilk belirtileri çoğunlukla üst solunum yolu rahatsızlığıdır.
* burun,göz,boğaz,akciğerlerde semptomları görülür.
* böbreklere sirayet ettiyse hastalık baya ilerlemiş demektir.
http://www.genetikbilimi.com/gen/wegener.htm
tanı için gerekli kriterler:
* anormal idrar sedimenti ( eritrosit silendirleri ya da her büyük büyütme alanında 5’den fazla eritrosit varlığı )
* anormal akciğer grafisi ( nodül, kavite ya da sabit infiltrasyonlar )
* oral ya da nazal enflamasyon olması ( ağrılı veya ağrısız ülserler. pürülan veya kanlı burun akıntısı)
* biyopside granülomatöz enflamasyon ( histopatolojik olarak granülomatoz iltihabın
gösterilmesi )
http://www.balkanmedicaljournal.org/…etin.rev-1.pdf -
uykusuzluk şikayeti, kaşıntı, burun kanaması belirtilerinden bazılarıdır ki bunlar ilk ve en kolay anlaşılabilen belirtilerdir. üst solunum yolu biyopsisi yapılır.
-
üst ve alt solunum yolları ve böbrekleri tutan nekrotizan granülomatöz bir vaskülittir.üst solunum yolu bulguları; epizodik otit, sinüzit, rinit, oral ve nazal ülserler, epitaksis, damakta perforasyon, farenjit ve tekrarlayan pürülan nazal akıntıya bağlı semer burun. akciğer bulguları; öksürük, kanlı balgam, nefes darlığı ve göğüs ağrısıdır. ayrıca akciğer grafisinde tek veya multipl kaviteler (ki bunlar tüberküloz ile karışır) ve en tipik kabul edebileceğimiz nodüller görülür. böbrek bulguları; fokal segmental glomerülonefrit ile hipertansiyon, nefritik sendrom ve rpgn gelişebilir.tedavi edilmezse börek yetmezliğine ilerleyebilir.göz bulguları; keratokonjunktivit ve retroorbital granülomatöz iltihap ile pitozis görülebilir. wegenerli hastaların %90'nından fazlasında c-anca pozitiftir.kesin tanı böbrek veya akciğer biyopsisi ile konulur. tedavisinde siklofosfamid ve yüksek doz kortikosteroid verilir.
-
şu an baktığımda çalışmamam gerektiğini anladığım hastalık.
-
bu hastalığa ismini veren friedrich wegener isimli şahısın soykırım çalışmalarında parmağı olması sebebiyle hastalığın ismi bir çok textbook'ta granülomatöz polianjitis olarak anılmaya başlanmıştır.
-
insidansı milyonda 7.
-
akciğer ve böbreğin beraber tutulduğu küçük damar vasküliti
-
tansiyon yüksekliği ve üst solunum yolu enfeksiyonu ile acile giren 35 yaşında bir hastanın 3 gün sonra kan kusarak yoğun bakımda hayatını kaybetmesi prognozunun ne kadar kötü olduğunu gösterir nitelikte.
ekşi sözlük kullanıcılarıyla mesajlaşmak ve yazdıkları entry'leri
takip etmek için giriş yapmalısın.
hesabın var mı? giriş yap