nelson sendromu ^*

• sadece bilateral adrenalektomi yapılmış kişilerde gelişebilen, hipofiz bezinin veya hipotalamusun herhangi bir sebepten dolayı hiperfonksiyonu sonucu hiperpigmentasyon ile seyreden hastalık şeklinde özetlenebilen sendrom.
• bilateral sürrenalektomi yapılan vakaların %20'sinde bir operasyon komplikasyonu olarak görülür. tedavisi hipofiz cerrahisidir.
• bilateral adrenalektomi yapılan hastalarda gelişen hipofizer acth salgılayan adenomdur.
• acth salgısını 100 kat artırabilen nadir hastalıklardan biridir. bir diğeri için (bkz: addison hastalığı)
• bilatetal adrenalektomi sonrası hipofizde aşırı uyarım sonucu acth salgısının aşırı artmasıyla ortaya çıkan sendromdur.
• bu sendromu geçiren hastaların bir kısmında cerrahinin öncesinde belirti vermemiş hipofizer mikroadenom varlığı tespit edilmiştir. zemin hazırlamıştır yani.
• nedenler
  
  patogenetik zincir adrenokortikal fonksiyonun kapalı adrenal çıkarılması hipotalamo-pituiter sistemde değil, daha derin düzensizlikleri koşulları (hormonların salgılanmasının sirkadiyen ritmi ve bir geri besleme mekanizması) oluşturduktan sonra, bu sayede, nelson sendromu acth hastalığı olan hastaların her zaman daha yüksek olduğunda itsenko- cushing ve gün boyunca monoton, deksametazon yüksek dozlarda verilmesi acth düzeyi normale yol açmaz.
  
  sendrom gelişiminin sadece bilateral total adrenalektomiye maruz kalan hastaların bir kısmında meydana geldiği vurgulanmalıdır.
  
  çoğu araştırmacı inanıyoruz cushing hastalığı nelson ve sendrom ama hipotalamus-hipofiz sistemi bozuklukları farklı aşamalarında olan, hipofiz bezinde tek bir patolojik süreç bulunmaktadır. acth sekresyonu ikili adrenalektomi progresif toplam artışın ardından hiperplastik hipofiz belirtir ve mikro ve makrokortikotropinom (veya kortikomelanotropinom) şekillendirme sürecinde. hipofiz tümörlerinin reseptörlerinin özgünlüğünü yitirdiği, işlevlerinin otonom olmadığı ve hipotalamik veya merkezi regülasyona bağlı olduğu gösterilmiştir. bu, thyroliberine ve metoklopramid gibi spesifik olmayan uyarıcıları, yanıt olarak, nelson sendromu acth sekresyonu hastalarda elde edilebilir olması ile teyit edilir. nelson sendromu önemli acth düzeyini artırmak acth, vasopresin, insülin hipoglisemi salgılanmasının spesifik uyarıcıları, acth hipoglisemi önemli rezerv ortaya - cushing hastalığı olan daha yüksek. bu reseptörler, bir sağlıklı bir kişi acth salgılanması etkileyen, böylece acth-üreten tümörler, somatostatin içinde mevcut, normal hipofiz dokusu içinde işleyen olup olduğunu göstermiştir, bu nelson sendromlu hastalarda salgılanmasını azaltır.kaynak
• başlığa girip de bir şeyler öğreneyim; cahilliğim nihayet bulsun dedim, latincemi geliştirip çıktım.
  
  tanım: hekim arkadaşlarımızın ısrarla kendi aralarında konuşup, ne olduğunu "net ve türkçe" olarak anlat(a)madıkları sendromdur.
  
  arada bir yerde hipofiz bezi geçti. orası tamam.
• cushing sendromlu bir hastada bilateral adrenalektomiyi takiben acth sekrete eden adenom oluşmasıdır.
• cushing sendromu tedavisi amacıyla yapılan adrenalektomi (sürrenalektomi) sonucu gelişebilen sendrom. cushing sendromunda böbrek üstü bezlerinden kortikosteroid hormonların aşırı salgılanması vardır. bu aşırı salgılanmayı önlemek için cerrahi girişimle bezler alınır. ancak hastada daha önceden klinik bulgu-belirti vermemiş bir kortikotrof adenom varsa nelson sendromu oluşur. bu mekanizma şu şekilde işler:
  
  kortikotrof adenomlar, acth salgısını artıran iyi huylu ön hipofiz tümörleridir. %80 olguda mikroadenom yani 1 santimetreden küçük olarak ortaya çıkarlar ve klinik belirti vermeyebilirler. kortikosteroidlerin; acth üzerinde negatif geri bildirim etkisi olduğu için cushing sendromunda artan kortikosteroid miktarı, adenomdan salgılanan acth'ı baskılar. ancak adrenalektomi yapıldığında kortikosteroidlerin bu etkisi ortadan kalkacağı için ortaya büyük ve agresif bir kortikotrof adenom çıkar, bu olaya da nelson sendromu denir.