enkondrom

• bahsettiğimiz sık rastlanan bir kemik tümörüdür. femur distalde bu tümöre sahip bir hastanın ameliyat(kadavradan kemik tozu ile doldurma) öncesi ve sonrası görüntüleri şurada mevcut.
  
  kondrom olarak da bilinen kemiğin intramedüller yerleşimli kıkırdak kaynaklı sık rastlanan bir tümörüdür. radyolojik olarak iyi huylu tümör özelliklerine sahiptir. düşük derece kondrosarkom ile histolojik özellikler benzeşir ki bu malin bir tümördür. birlikte düşük derece kondral tümörler olarak sınıflandırılır.
  
  litik kemik tümörlerinin hafızada kolay kalmasını sağlayan fegnomashic (ya da fog machines) mnemoniğindeki e harfi enkondroma aittir.
  
  f: fibröz displazi
  e: enkondrom
  g: giant cell tumor of bone (kemiğin dev hücreli tümörü)
  n: nonossifiye fibrom
  o: osteoblastom
  m: metastaz/myelom
  a: anevrizmal kemik kisti
  s: simple bone cyst (basit kemik kisti)
  h: hiperparatiroidizm (brown tumor)
  ı: infection (osteomyelit) / intraosseöz lipom
  c: kondroblastom ya da kondromiksoid fibrom
  
  enkondromlar sıklıkla çocuklukta tanı alır. pik insidansı 10-30 yaş arasıdır.
  
  el ve el bileğinin en sık primer benin kemik tümörüdür. tüm kemik tümörlerinin %5’i, benin kemik tümörlerinin %17,5’u enkondromlardır.
  
  çoğunlukla tesadüfi saptanır ve bir kural olarak enkondromlar asemptomatiktir. sadece el ve ayakta bir patolojik kırık ya da eski bir kırık öyküsü varsa ağrı ile başvurabilir hastalar.
  
  düşük derece kondrosarkoma malin dönüşüm çok nadirdir ve böyle bir durum varsa sıklıkla ağrı ile başvururlar.
  
  düşük derece kondrosarkom, histolojik olarak enkondromlardan ayrılamadığı için tanı klinik, radyolojik ve patolojik özellikler göz önünde bulundurularak konulur.
  
  multipl enkondromlarla ilişkili 2 sendrom vardır:
  
  mafucci sendromu ve ollier hastalığı.
  
  enkondromlar tipik olarak tübüler kemiklerin medüller kavitelerinde santral ya da eksantrik yerleşimlidir.
  
  %50’si el ve ayaklardaki gibi küçük tübüler kemiklerdedir. en sık proksimal falankstadır.
  
  ikinci sırayı büyük tübüler kemikler alır: femur, humerus, tibia
  
  nadir olarak da pelvis, skapula ve kaburgalardadır. bu durumda kondrosarkom akla gelmelidir.
  
  bir enkondrom nadiren korteksi ekspanse eder ve bu durumda enchondroma protuberans adını alır. sporadik ya da ollier hastalığı ile birlikte olabilir.
  
  enkondromlar sıklıkla 5 cm altında ve iyi huylu radyografik özelliklere sahiptir:
  
  - dar geçiş zonu
  - keskin sınırlar
  - kondroid kalsifikasyon olabilir de olmayabilir de. varsa da rings and arcs kalsifikasyon (tipik) şeklindedir.
  - yine (olabilir de olmayabilir de özelliklerden) matrix mineralizasyonu yoktur.(pür litik, özellikle el ve ayakta)
  - ekspansil olabilir de olmayabilir de (özellikle el ve ayakta). nadiren endosteal scalloping olabilir. patolojik kırık olmadığı sürece kortekse doğru büyümesi beklenmez.
  - periosteal reaksiyon olmaması
  - gross kemik destrüksiyonu olmaması
  - yumuşak doku tutulumu olmaması beklenir.
  
  sıklıkla diafizde görünmelerine rağmen, büyüme plağıdan köken aldıklarından orijinleri sıklıkla metafizdir. nadiren epifizdelerdir ve bu durumda akla kondrosarkom gelir.
  
  sıklıkla asemptomatik oldukları için takip edilirler. eğer bir patolojik kırık gelişirse küretaj greftleme ve gerekirse internal fiksasyon yapılır.
  %2-15 arası rekürrens vardır ve malin transformasyonu düşündürür.
  rekürrenssiz malin transformasyon %5 civarıdır ve cerrahi daha agresif bir şekil alır.
  
  ayırıcı tanıda: kemik enfarktı, kondrosarkom, intraosseöz ganglion, benin ve malin litik lezyonlar, granülomatöz hastalıklar (sarkoidoz, tüberküloz) akla gelir.
  
  özellikle 50 yaştan sonra malin transformasyon riski artmakta olup bu grup hastaya ekstra dikkat vermek gerekir.