pnh

• kronik bir intravasküler hemolizle karakterize dönem dönem nüks eden bir hemolitik anemi. normal eritrositlerde bulunan daf^*, hrf^*, mirl^* gibi glikoproteinler her biri hücre zarına fosfoinozitid glikozidik bağla bağlanırlar. membran içinde aminoasit kuyruk kısmı bulundurmazlar. paroksismal noktürnal hemoglobinüri hastalarında bu bağda bir eksiklik, bozukluk vardır. bunun sonucunda kompleman bağımlı hemolize karşı savunmasız durumda bulunurlar. gece uykuda hipoksi nedeniyle serum kompleman düzeyi artar ve hemolizi artırır. hemolizi artıran sadece hipoksi değil bunun yanında dehidratasyon, asidoz gibi durumlar da söz konusudur. ayrıca bu koruyucu proteinlerin trombosit ve lökositlerin de üzerinde bulunması ve bu hastalardaki defekti nedeniyle pansitopeni görülür.
  
  hastada kronik hemoliz ile birlikte pansitopeni ve veno-oklüzif olaylar^** da görülür. hastaların genel ölüm sebebi trombotik komplikasyonlardır. diğer hemolitik anemilerde olduğu gibi retikülositoz gözlenir ancak ancak nadiren retikülositopeni de gözlenebilir. kronik hemoglobinüri ve kronik hemoliz nedeniyle demir eksikliği anemisi gözlenebilir. ağır trombositopeni ile seyreden durumlarda kanama diyatezleri olabilir. ayrıca anemiler içerisinde lösemiye^* dönüşebilen tek hastalıktır.
  
  tedavisinde steroid ve androjenler kullanılabilir ancak başarı oranı düşüktür. çoğu hasta ilerleyen dönemlerde kan transfüzyonu bağımlı hale gelir. kesin tedavi allojenik kit'tir.