• en sık sistemik amiloidoz tipidir.

    bunlarda böbrek tutulumu ve nefrotik sendroma yol açabilirler. fakat en sık kalp tutulumu nedeni ile ölürler. hepatomegali de yapabilir. tanısı için subkutan yağ dokusu biyopsisi olabilir.

    bunlarda aniden faktör 10 eksikliği olabilir. ve periferal nöropati yapabilir. faktör 10 hemostazda ortak yolun elemanı olduğundan hem aptt hem de pt uzar bunlarda.

    klinikte ise dilde büyüme ve rakun gözü gibi semptomlar görülebilir. hatta dilde diş izlerini bile görebiliriz. fakat bunlar nadir görülen bulgulardır.

    tedavide ise daratumumab kullanılabilir. çünkü bunun sorumlusu plazma hücreleridir. ve hafif zincir yaparlar genelde.
  • halsizlik, kilo kaybı, yorgun semptomlarıyla gelir hastalar. özellikle 60 yaşın üzerinde nefrotik sendrom ve bilateral göz çevresinde morluklarda varlığı düşünülmeli. patogenezinde dokularda fibriler madde birikimi vardır.

    makroglossi özgün bulgudur. tanı için karın cilt altı yağ dokusundan veya böbreklerden biyopsi alınır.
  • en sık görülen amiloidoz tipidir. kesin nedeni bilinmemektedir. multipl myelomla ilişkilidir.
hesabın var mı? giriş yap